Системна склеродермія являє собою досить важке захворювання, яке вражає сполучні тканини. При її розвитку розвивається так званий склероз - сполучні тканини ущільнюються і тверднуть. Ця хвороба вражає шкірні покриви, невеликі кровоносні судини, а також багато внутрішніх органів. Страждають від системної склеродермії частіше жінки, у чоловіків це захворювання виявляється в кілька разів рідше.

Системна склеродермія у дітей зустрічається рідко, але і в цьому випадку дівчатка хворіють у кілька разів частіше. Зазвичай таке захворювання з'являється у дітей у віці до 10 років.

Чому розвивається це захворювання?
Причини розвитку такого захворювання, як системна склеродермія, досі не відомі. Існують припущення, що значну роль в появі цієї хвороби відіграють вроджені порушення імунної системи, що і призводить до аутоімунних порушень. У певний момент ця «захисна » система людського організму з якихось причин перестає «впізнавати » власні клітини, сприймаючи їх як чужорідні і, відповідно, знищуючи їх. При даному захворюванні система починає сприймати як чужорідних клітини сполучних тканин.
Хоча точні причини розвитку хвороби поки не встановлені, було виявлено кілька факторів ризику, які можуть спровокувати розвиток захворювання - це інфекції, травми і переохолодження.

Які симптоми цієї хвороби?
Системна склеродермія - небезпечне захворювання, діагностика якого досить складна, оскільки симптоми і прояви цієї хвороби дуже різноманітні. Це не дивно, адже при розвитку хвороби можуть дивуватися самі різні органи і системи.
Одним з перших симптомів розвитку цієї хвороби є синдром Рейно, при якому відзначається порушення кровотоку і спазм в дрібних кровоносних судинах. Зовні це прояв добре помітно по пальцях рук, які стають холодними, бліднуть і починають хворіти.

Початок розвитку захворювання також часто супроводжується шкірними змінами. У цьому випадку на кистях рук і обличчі можуть з'являтися набряки, які через деякий час ущільнюються, при цьому шкіра набуває « восковий » відтінок. Через розвиток набряків і ущільнень змінюються навіть риси обличчя пацієнта, воно стає менш рухливим і більше нагадує маску. Через деякий час той же процес починається в області передпліч, шиї, грудей, стоп і гомілок.
Поразка суглобів зазвичай є наступним етапом розвитку хвороби - з'являється деяка скутість в рухах і больові відчуття. Часто відбувається ураження внутрішніх органів людини. Так, системна склеродермія може проявляти себе появою аритмії, болю в області серця і задишкою, що й фіксує історія хвороби пацієнта.

Як лікують системну склеродермію?
Слід зазначити, що дане захворювання за відсутності належного лікування швидко розвивається, через що також швидко наростають симптоми. Лікування системної склеродермії - завдання досить складне навіть у тому випадку, коли людина вчасно звернулася до лікаря. Через своїх проявів ця хвороба сама по собі вкрай небезпечна, про що говорять показники виживаності пацієнтів. Так, при гострій формі цієї хвороби лише п'ята частина пацієнтів живе довше двох років, а при хронічній більше п'яти років живе кожен другий пацієнт.

Лікар зазвичай відразу ж ставить правильний діагноз за зовнішніми проявами хвороби, але в деяких випадках може знадобитися проведення додаткових досліджень - біопсії шкіри і суглобів. У деяких випадках також призначається аналіз крові та проводиться дослідження імунітету, що дозволяє виявити загальні ознаки запалення. Рентгенографія проводиться для виявлення змін у суглобах і легенів, а ультразвукове дослідження дає можливість діагностувати зміни серця.

При лікуванні даного захворювання часто застосовуються кортикостероїди в якості протизапальних препаратів, антіфіброзним ліки, які призупиняють ущільнення сполучних тканин, судинні та загальнозміцнюючі засоби. Одним з основних компонентів в сучасній методиці лікування є імуносупресивні ліки, які зменшують активність імунної системи людини. Це дозволяє загальмувати розвиток хвороби, оскільки причиною її прогресування є саме своєрідний «конфлікт » між імунною системою і здоровими тканинами людського тіла.

Хронічна форма захворювання не вимагає настільки радикальних засобів для лікування. У цьому випадку зазвичай лікарі обмежуються бальнеотерапією (різні ванни - радонові, хвойні, сірководневі), грязьовими і парафіновими аплікаціями та іншими подібними методами. Значну роль у цьому випадку також грають фізіотерапевтичні методи лікування, масаж і лікувальна фізкультура.

Звичайно, прогноз багато в чому залежить від того, який характер перебігу хвороби, але в більшості випадків він невтішний. Оскільки немає повноцінного розуміння причин розвитку цієї хвороби, то так і не вдалося розробити дійсно ефективну методику лікування, лікарям доводиться задовольнятися підтримуючою терапією, а самому пацієнту - просто сподіватися на краще.