Фізіологічна адаптація дитини на перших тижнях життя передбачає наявність так званої фізіологічної жовтяниці. Але її вираженість прямо залежить від того які цифри має білірубін новонародженого.
Особливості крові плода та новонародженого Кровообіг починає функціонувати ще в першій половині гестаційного терміну. Але воно відбувається тільки по судинах Великого кола. Справа в тому, що надходження кисню до організму дитини забезпечується наявністю фетопланцентарних судин. Тут відбувається обмін атомами кисню між кров'ю плоду і кров'ю матері без їх безпосереднього контакту.
З одного боку, циркуляція крові тільки по частині судин повинна краще забезпечувати швидко зростаючі потреби зростаючого і розвиваючого організму. З іншого - кількість червоних кров'яних клітин у плода, на увазі тільки зароджується кровотворення, завжди має відносний дефіцит. Але природа «знайшла» чудовий вихід і компенсувала даний дефіцит. У дитини при внутрішньоутробному розвитку не менше 90% еритроцитів містять фетальний гемоглобін. Він схожий за своєю структурою з гемоглобіном дорослої людини, але за рахунок особливостей структури має ряд відмінних рис:
• Спорідненість до кисню в кілька разів вище. Це дозволяє еритроцитів, що містять фетальний гемоглобін переносити в кілька разів більше атомів кисню. • Фетальний гемоглобін чутливий до незначних змін температурного режиму, кислотно-лужної рівноваги крові. У зв'язку з чим, він більш схильний до руйнування. • Висока здатність до метилированию і утворення метгемоглобіну робить фетальний переносник кисню дуже чутливим до різних токсичних речовин. Особливо це стосується солей важких металів і нікотину.
Таким чином, фетальний гемоглобін програє кисневого переносники дорослих по ряду характеристик. Але для дитини в утробі матері його нестійкість має набагато менше значення, ніж його високу спорідненість до кисню. Дитина добре захищений від несприятливих факторів зовнішнього середовища.
Механізми утворення білірубіну
У більшості випадків, білірубін утворюється при метаболізмі гемоглобіну. Це близько 85% його молекул. Лише незначна частина білірубіну є результатом руйнування цитохромов і міоглобіну. Це важливо! Тому норма білірубіну у новонароджених відрізняється від такої для більше віку. З моменту народження починається масивний розпад червоних кров'яних тілець, містять фетальний гемоглобін.
Стисло, утворення білірубіну з гемоглобіну виглядає наступним чином: 1. Еритроцити поглинаються макрофагами. Це відбувається з причини їх старіння або пошкодження. 2. В макрофагах під дією ферментів гемоглобін розпадається на гем і амінокислотний залишки. Дані залишки виводяться клітинами і йдуть на синтез нових білкових молекул.
3. Гем, в результаті хімічних перетворень (йдуть під дією гемоксигенази), перетворюється в биливердин. 4. Дія білівердінредуктази на биливердин, призводить до утворення білірубіну.
метаболізм білірубіну Після свого утворення весь білірубін надходить у кров. Тут він практично весь зв'язується з альбумінами. Його гранична концентрація насичення становить не більше 25 мг на 1 літр. Це означає, що дана концентрація може бути пов'язана з білками. Відповідно - її перевищення призводить до появи вільних молекул. Зв'язування з білками має глибокий фізіологічний сенс: білірубін новонародженого і дорослого володіє значною токсичністю за рахунок своєї ліпофільності (здатності добре розчиняться в ліпідах) і наявності вільних кислотних радикалів. Його структура не залежить від того з якого гемоглобіну він утворюється.
Альбуміни доставляють білірубін до клітин печінки. Тут при дії ферментів гепатоцитів відбувається приєднання до нього глюкуроновою кислоти. А вся реакція називається кон'югацією. В результаті чого виходить кон'югований білірубін. Мовою медичної лабораторної діагностики його ще називають прямим. Зв'язок з глюкуроновою кислотою кардинально міняє властивості білірубіну. Він втрачає свої токсичні властивості, перестає бути ліпофільною і добре розчиняється у воді. У такому вигляді він надходить по жовчним каналам до жовчному міхурі. Тут разом з жовчними кислотами прямий білірубін знаходиться до моменту потрапляння харчової грудки в порожнину дванадцятипалої кишки.
Під дією ліпаз і гидролаз в дванадцятипалій кишці від кон'югованого продукту метаболізму гемоглобіну відділяється глюкуроновая кислота. В результаті чого, під дією цих же ферментів, утворюється уробіліноген. Глюкуронова кислота тут же піддається реабсорбції - зворотному всмоктуванню. А уробилиноген разом з харчовим грудкою просувається далі по відділам кишечника. При цьому, його частина всмоктується в кров. Інша кількість молекул в товстому кишечнику через дію на них ферментів бактерій ставати Стеркобілін і разом з калом виводиться назовні. Слід зауважити, що коричневий колір калових мас додає саме стеркобилин.
Доля уробилина двояка. Значна його кількість виводиться з сечею. Її колір так само пов'язаний з даним пігментом. Тільки невелика частина молекул уробилина поглинається макрофагами (але вже печінковими) і процес перетворень знову повторюється. Норми білірубіну і механізм жовтяниці новонародженого
При народженні запускається процес зміни фетального гемоглобіну на звичайний. Це має на увазі досить швидке руйнування червоних кров'яних тілець. Тому нормальний рівень білірубіну у новонароджених в 2-10 разів перевищує звичайні цифри дорослої людини: • При народженні норма білірубіну повинна не перевищувати 50 мкмоль / літр • До кінця першого тижня він досягає свого максимуму - 200 мкмоль. На даний період припадає саме масивне руйнування еритроцитів.
• Через 1-1,5 тижня (дитині 2-3 тижні значення продукту розпаду гемоглобіну знижується втричі: 60-65 микромоль. В цей період починається активна кон'югація і виведення білірубіну. • До кінця першого місяця, початок другого місяця життя норма наближається до звичайних значень вросло. За рахунок того, що підвищений білірубін у новонародженого перевищує його максимальну ступінь насичення (максимальна концентрація, здатна зв'язатися з білками), частина знаходитися у вільному стані. Це робить забарвлення шкіри малюка жовтуватою. У зв'язку з чим, даний стан носить найменування фізіологічна жовтяниця новонароджених. Звичайно, на ступінь вираженості забарвлення шкіри істотний вплив робить її колір і расова приналежність.
Більш високий білірубін при народженні та на перших тижнях - норма. Але тільки якщо кількості пігменту не перевищує 250 мкмоль. При даному стані будь-яке лікування не показано. Воно поступово проходить за 2-3 тижні. Швидшому виведенню сприяє рання інсоляція (перебування на сонці) і годування грудним молоком. Якщо ж процес зниження білірубіну затягується (більше 4-5 тижнів) та / або його цифри перевищують 250 микромоль, така жовтяниця вважається патологічною. Вона вуджу підлягає лікуванню в залежність від вираженості та рівня пігменту. Наприклад при цифрах 250-290 можуть з успіхом застосовуватися фізіотерапевтичні методи впливу. Але коли показники перевищують 290 мкмоль, дитина повинна бути негайно направлений на стаціонарне лікування.
|