Рестриктивні кардіоміопатії - це група рідко зустрічаються захворювань м'яза серця, при яких утруднене наповнення шлуночків кров'ю в проміжках між скороченнями. Це пов'язано з тим, що стінки шлуночків, стають жорсткими і погано розтягуються внаслідок фіброзу. Через зменшення наповнення серця кров'ю, її кількості стає недостатньо для нормальної життєдіяльності.

Чому з'являється?

Рестриктивная кардіоміопатія буває ідіопатичною і вторинною. У першому випадку мова йде про самостійну хвороби, причини виникнення якої не з'ясовані. Вторинна форма розвивається як синдром деяких захворювань.

Первинні (ідіопатичні) рестриктивні кардіоміопатії
До цієї групи відносять два захворювання: Фібропластичний ендокардит і ендоміокардіальний фіброз. Перше протікає з еозинофілією (підвищеним вмістом в крові еозинофілів), друге - без еозинофілії.

Фібропластичний ендокардит
Це захворювання називають ендокардитом Леффлера. Воно розвивається при вираженій еозинофілії різного походження і зустрічається, як правило, у жителів помірних широт. До основних причин гіпереозінофіліі відносяться:
• алергії;
• псоріаз, екземи;
• системні васкуліти;
• паразитарні інфекції;
• пухлини;
• системні хвороби сполучної тканини;
• ідіопатичний гіпереозінофільний синдром.

Дана рестриктивная кардіоміопатія характеризується високим вмістом в крові еозинофілів, які відкладаються в міокарді у великій кількості і піддаються дегрануляции. При цьому процесі відбувається виділення токсичних речовин, які призводять до пошкодження міокарда та ендокарда, а саме до фіброзу ендоміокарда. Найбільш важкі ураження серцевого м'яза спостерігаються, якщо хвороба розвивається на тлі идиопатического гіпереозінофільний синдрому.

Ознаки захворювання

Ендокардитові Леффлера більш схильні чоловіки 30-40 років. На ранній стадії симптоми, як правило, відсутні. Надалі будуть спостерігатися ознаки идиопатического гіпереозінофільний синдрому або прояви інших захворювань, що викликали еозинофілію (системні васкуліти, хвороби сполучної тканини, лейкози, пухлини).

Ідіопатичний гіпереозінофільний синдром характеризується наступними ознаками:
• слабкість;
• сухий або вологий кашель;
• схуднення, зниження апетиту, нудота;
• біль у животі;
• свербіж шкіри;
• підвищення температури;

• набряк Квінке;
• вогнищеві інфільтрати в легенях;
• запаморочення, головний біль;
• погіршення пам'яті;
• збільшення селезінки і печінки.

Пізніше можуть приєднатися ознаки хронічної серцевої недостатності за левожелудочковому, правожелудочковому або бівентрікулярной типу (з ураженням обох шлуночків).
Хворі з будь-яким типом ХСН скаржаться на біль у грудях, набряки, задишку, слабкість, швидку стомлюваність, прискорене серцебиття. Досить рідко трапляються непритомність.
При розвитку серцевої недостатності за правошлуночковою типу спостерігаються помірні набряки щиколоток, збільшена селезінка, пульсація печінки, значне наповнення яремних вен, асцит (рідина в черевній порожнині).

При лівошлуночкової формі розвивається миготлива аритмія, відзначаються вологі хрипи в нижній частині легень, сильна задишка при навантаженнях, а потім і в стані спокою.

Ендоміокардіальний фіброз
Ще одна первинна рестриктивная кардиопатия - це ендоміокардіальний фіброз, який протікає без еозинофілії. Він характеризується яскраво вираженим фіброзом, потовщенням ендокарда одного або обох шлуночків. Захворювання зустрічається в тропічній Африці. Хворіють в рівній мірі і чоловіки і жінки, як правило, з низьким соціальним статусом, переважно діти та молодь.

Ознаки захворювання
Розвиток ендоміокардіальний фіброзу відбувається поступово, хоча в деяких випадках спостерігається рання симптоматика. Основний прояв хвороби - це серцева недостатність, яка може бути право - або лівошлуночкової, але частіше зустрічається бівентрікулярная. У будь-якому випадку хворі скаржаться на задишку і слабкість.

Вторинні рестріктівние кардіоміопатії
Вторинні форми є синдромами інших захворювань, таких як саркоїдоз, системна склеродермія, гемохроматоз, амілоїдоз, глікогенози, карциноїдної хвороба серця, пухлини серця, лікарські ураження серця.

Прогноз
Прогноз при даній патології несприятливий. Більше половини пацієнтів помирають протягом п'яти років з моменту початку хвороби. Рестриктивная кардіоміопатія ускладнюється аритміями, тромбоемболіями і прогресуванням серцевої недостатності, від чого прогноз тільки погіршується.

Як лікувати?
Вчасно розпочате лікування здатне дещо збільшити виживаність. Але найчастіше вживана на сьогоднішній день терапія не є достатньо ефективною.

Лікування идиопатических форм
Симптоматичне лікування полягає в призначенні сечогінних засобів, серцевих глікозидів, антиаритмічних препаратів, вазодилататорів. Дуже важливо при цьому враховувати побічні дії ліків і наявність протипоказань. Серцеві глікозиди показані у випадку тяжких порушень функцій міокарда.

Мета медикаментозного симптоматичного лікування:
• зниження тиску в лівому шлуночку;
• зменшення застійних явищ в колах кровообігу;
• профілактика тромбоемболій.

При рестриктивних ураженнях далеко не завжди можна призначати препарати, які зазвичай застосовують для лікування серцевої недостатності, наприклад діуретики. Сечогінні засоби можуть призвести до погіршення стану через зменшення кількості надходить до серця крові і зниження артеріального тиску.
При фибропластическом ендокардиті застосовують хірургічні методи. Під час операції відбувається висічення потовщеного ендокарда, ураженого фіброзом. Таким чином відновлюється функція шлуночків. Хірургічне втручання покращує самопочуття пацієнта і прогноз. При недостатності клапанів (тристулкового і мітрального) можливе їх протезування.

Пересадка серця в даному випадку не є ефективним методом, оскільки фіброз незабаром розвинеться і в новому серце.
Лікування вторинних рестриктивних кардіоміопатій
При вторинних формах хвороби іноді вдається запобігти поразки і частково відновити серцеву функцію. У цих випадках здійснюється лікування причинного хвороби.

Наприклад, при саркоїдозі (доброякісний лімфогранулематоз) з аутоімунним механізмом розвитку, як правило, виписують кортикостероїди, наприклад преднізолон.
При гемохроматозе, коли в тканинах і органах накопичується надмірна кількість заліза, призначають хелати і кровопускання, що зменшує його вміст в організмі.