Хворобою Піка називають захворювання, що виникає в літньому віці, пов'язане з процесами атрофії окремих ділянок головного мозку. У більшості випадків патологічний процес охоплює лобову, скроневі і тім'яні частки. Жінки хворіють частіше за чоловіків, однак ця різниця не настільки істотна, як при інших вікових атрофічних процесах в головному мозку. Середня тривалість життя при хворобі Піка становить 6, іноді - 8 років, причому глибокі зміни особистості хворого відзначаються вже на ранніх її стадіях.
Причини хвороби Піка Природа цього захворювання, як і інших хвороб з групи атрофічних процесів у головному мозку, в наші дні залишається невідомою. Раніше передбачалося, що воно зумовлене генетично, однак останні дослідження свідчать про відсутність будь-яких змін генотипу осіб, страждаючих хворобою Піка.
Ймовірно, відіграють роль вікові зміни головного мозку з наслаиванием на них впливу повільних вірусних інфекцій. Можливо, певне значення у розвитку захворювання мають ще не вивчені судинні розлади.
Симптоми хвороби Піка Середній вік початку захворювання - 50-55 років. Вже на ранніх стадіях хвороби стають помітні глибокі, неухильно прогресуючі зміни особистості, в той час як розлади так званих інструментальних функцій - чуттєвого пізнання, пам'яті, уваги, - тривалий час залишаються нерізко вираженими.
В першу чергу родичі хворого відзначають зниження у нього процесів мислення, рівня суджень і умовиводів, критики. В залежності від локалізації атрофічного процесу можуть виникати ті або інші симптоми: • емоційне притуплення, пасивність, байдужість, бездіяльність; • збіднення моторики і мови; • різке зниження критики; • ейфорія; • втрата морально-етичних установок;
• сексуальна розкутість; • стереотипії вчинків, листи і промови; • рідше - короткочасні психічні розлади (галюцинації, маячні ідеї ревнощів, утиски або збитку, параноїдні епізоди, психомоторне збудження); • обов'язковими проявами хвороби Піка є вогнищеві розлади кори головного мозку (порушення мови аж до повної афазії; граматичне, словникове, смислове збіднення мови, «небажання» хворих говорити, повторення почутих слів, фраз (ехолалія)); однак, на відміну від хвороби Альцгеймера, вогнищева симптоматика з'являється на більш пізніх стадіях захворювання і виражена нерізко; • порушення письма, читання і рахунку; • рухові порушення (сповільненість, збіднення рухів або (рідше) гіперкінези).
По мірі прогресування атрофічного процесу вищевказані симптоми також неухильно прогресують, що призводить до зниження інтелектуальної діяльності, розумової працездатності хворих, руйнування всіх видів пам'яті й мови. Розвивається глибоке слабоумство і маразм, хворі повністю безпорадні. Прогноз захворювання вкрай несприятливий.
Діагностика хвороби Піка Виникнення в передстаречому віці ознак слабоумства дозволяє запідозрити одне з захворювань групи атрофічних процесів у головному мозку. Діагностичне значення має електроенцефалографія (ЕЕГ), під час проведення якої в лобових відведеннях реєструються хвилі зі зниженим вольтажем. При проведенні комп'ютерної томографії (КТ) може бути виявлено розширення шлуночків мозку, внутрішня гідроцефалія і атрофія лобових часток головного мозку.
Встановлюючи діагноз лікаря необхідно віддиференціювати хвороба Піка від хвороби Альцгеймера, псевдопаралітичною форми атеросклеротичного слабоумства і від старечого недоумства: • при хворобі Альцгеймера розпад психіки хворого настає порівняно повільно, вогнищеві симптоми з'являються вже на перших стадіях і виражені значно; • від атеросклеротичного недоумства хвороба Піка відрізняє рівномірне протягом і швидкий розвиток тотального недоумства; • від старечого недоумства хвороба відрізняється характером амнезії (рівномірна втрата пам'яті на поточні і минулі події).
Лікування хвороби Піка Специфічних засобів, що дозволяють запобігти розвитку або сповільнити прогресування даного захворювання, на сьогоднішній день не існує. • Зазвичай призначається лікування супутніх і погіршують прогноз хвороби Піка захворювань. • У разі психозів хворі отримують психотропні препарати в малих дозах. • При аспонтанності (сповільненості рухів, загальмованості) - психостимулятори.
Оскільки хвороба Піка прогресує досить швидкими темпами, хворі незабаром після дебюту захворювання стають абсолютно безпорадними, і виникає необхідність у цілодобовому ретельному догляді за ними. На цій стадії рекомендується госпіталізація хворих в психіатричний стаціонар.
|