Гострий лімфолейкоз у дорослих - захворювання системи крові, виникає в результаті мутації клітини -попередниці лимфоцита.
При зміні певних ділянок геному лимфоцита (що лікарі називають малигнизацией) він вже не може виконувати свої функції і стає небезпечним для цілого організму.

Здоровий лімфоцит відповідає за захист інфекційних хвороб, сприяє зупинці кровотечі, підтримує роботу травного тракту (адже з їжею людина поглинає величезну кількість бактерій).
Мутований лімфоцит постійно ділиться, створюючи армію подібних йому клонів, проникає в органи, формуючи в них свої колонії. Все це веде до поразки не тільки кровотворної системи, а й печінки, головного мозку, селезінки.

Причини і патогенез гострого лімфолейкозу
Точну причину розвитку даного лейкозу визначити складно. Буває так, що людина піддавався факторам ризику, але не захворів. А буває і навпаки.

Фактори ризику розвитку гострого лімфолейкозу:
- опромінення - як з метою лікування (променева терапія) так при в професійній діяльності (працівники атомних електростанцій);
- страждають генетичними захворюваннями, особливо хромосомними (синдром Дауна);
- світлий тип шкіри, оскільки вона гірше затримує ультрафіолет, який призводить до мутації
- вік - люди старше 70 років, оскільки з віком імунітет, відповідальний за захист проти пухлин, вже не здатний повноцінно виконувати свої функції.

Гострий лімфолейкоз називають гострим, не тому, що він виникає раптово, а тому, що період дозрівання лимфоцита на якому відбулися зміни дуже ранній (в стадії лімфобластів).
Частота гострого лімфолейкозу, як серед дорослих, так і дітей, становить 1,1-1,4 / 100 000 населення. Що це означає? А те, що якщо в якомусь місті живе 100 тисяч осіб і всіх їх обстежувати, то даний діагноз буде поставлений тільки одному, максимально двом людям протягом одного року.

Вперше патологію діагностують переважно у дітей, у віці 4 -х років. Захворюваність з віком знижується, а підвищення спостерігають у дорослих старше 50 -ти років. Співвідношення частоти захворювання гострим лімфолейкозом серед чоловіків і жінок становить 1,4 до 1,0.
Скарги хворих при гострому лімфолейкозі

Нагадаємо, що в даній статті йдеться про лимфолейкозе у дорослих.
Починається захворювання раптово з підвищення температури, втоми, відсутність апетиту, схуднення. Далі приєднуються симптоми ураження органів: лімфатичних вузлів, печінки, селезінки, дихальних шляхів, головного мозку, кровотворення.
Гострий лімфолейкоз поражет кілька органів одночасно. Найчастіше злоякісні клітини накопичуються в печінці (мовою лікарів це називають «інфільтрація печінки»), селезінці і лімфатичних вузлах. В результаті дані органи збільшуються. Збільшені селезінка та печінка призводять до тяжкості в животі, почуттю розпирання. Видно збільшені, безболісні лімфатичні вузли на шиї, надключичних ямках, під пахвами.

Клінічно значущим є збільшення лімфатичних вузлів середостіння, що призводить до появи раздажающего кашлю, задишки (збільшений лімфовузол здавлює бронх) і здавлення верхньої порожнистої вени.
Рідко спостерігається ураження плеври (формується випіт) і яєчок (збільшені, але безболісні). Т- форма гострого лімфолейкозу частіше захоплює лімфатичні вузли середостіння, а В- форма - органи черевної порожнини, точніше підслизову, де знаходяться скупчення лімфоцитів.

Для гострого лімфолейкозу характерна підвищена кровоточивість із слизових оболонок (особливо ясен, прямої кишки) і утворення синців в місцях невеликого тиску (на плечі при носінні сумки, в місці прилягання ременя на брюках, браслета на годиннику).
Страждає також захисна система проти бактерій і вірусів. Навіть на початкових стадіях гострого лімфолейкозу підвищена частота інфекційних захворювань - застуди, грипу. Активізується «спляча» раніше хронічна інфекція.

Діагностика гострого лімфолейкозу
Лікар при першій зустрічі з пацієнтом, хворим на гострий лімфолейкоз, може запідозрити патологію кровотворення або пошкодження одного з органів (лімфатичних вузлів, печінки, центральної нервової системи). Підозри лікар перевіряє за допомогою таких методів:
- збір анамнезу - де працює пацієнт, перенесені захворювання, хронічна патологія, спадковість та інше;
- огляд, включаючи пальпацію живота і лімфовузлів, перкусію і аускультацію легенів і серця, особливу увагу на наявність синців, збільшення живота, порушення дихання;
- лабораторні дослідження - класичні загальний аналіз крові і сечі (без них нікуди) і стандартні показники біохімічного аналізу крові.

Загальний аналіз крові - вкрай важливий у діагностиці гострого лімфолейкозу. Перевіряють рівень еритроцитів і гемоглобіну (в нормі або знижені), лейкоцитів (як правило, значно підвищені), лейкоцитарну формулу (значно підвищені лімфоцити), тромбоцити (знижені), ШОЕ (підвищено). Лейкоцитарну формулу підраховують «в ручну», а не за допомогою автоматичного геманалізатор. Таким чином в мазку периферичної крові виявляють лімфобластів у 90% хворих. Побачивши такий результат аналізу - лікар повинен направити пацієнта до гематолога для подальшого обстеження.

У 10% хворих гострим лімфолейкозу - загальний аналіз крові знаходиться в межах норми.
Якщо пацієнт скаржиться на задишку, кашель, набряк повік і обличчя, то його направляють на рентгенографію легенів. При виявленні на знімку розширеного середостіння подальші обстеження проводяться вже в спеціалізованих відділеннях профільних лікарень.
Дослідження кісткового мозку проводять кожного пацієнта з підозрою на онкологічну патологію крові. Для цього роблять стернальную пункцію - прокол грудини спеціальною голкою і отримання кількох мілілітрів котной мозку для аналізу. Гострий лімфолейкоз найкраще «видно» в місці свого виникнення, а саме в кістковому мозку, тому без даного аналізу не обійтися.

Одночасно з направленням отриманого матеріалу на гістологічне дослідження, проводять його дослідження за допомогою методу цітофлоуметріі і цитогенетичного аналізу.
При мікроскопії мазка кісткового мозку хворого гострим лімфолейкозом знаходять у великій кількості лімфобластів а також мале число нормальних клітин кровотворення. А це один з показників його пригніченості все тими ж лімфобластами. У 80-90% хворих на гострий лімфолейкоз 50 % клітин в мазку складають саме злоякісні лімфобластів - свідки і винуватці захворювання. Відрізнити лімфобластний лімфому від гострого лімфолейкозу буває досить складно, про лейкоз говорять при наявності в котной мозку рівня лимфобластов вище 25 %.

Аналіз клітин кісткового мозку за допомогою флоуметрии дає лікареві інформацію про те, на якому саме рівні дозрівання лімфатичних клітин сталася критична поломка. Клітини досліджують при «проходженні» їх через тоненькі трубочки (тому метод називають проточною (!) Флоуметрія), Спеціальними датчиками оцінюють антигени на поверхні їх мембрани, а також всередині цитоплазми. Це дослідження також називають иммунофенотипирование.

Цитогенетичний аналіз визначає в якій саме ділянці геному лимфоцита сталася поломка - транслокація. При діагностиці гострого лімфолейкозу часто говорять про, так званої, філадельфійської хромосомі. Вона утворюється при обміні маленькими ділянками генів bcr - abl між нормальними 22 -й і 9 -й хромосомами. Освічена «хвора» 22 - я хромосома відповідальна за розвиток гострого лімфолейкозу. Наявність гена bcr - abl є ознакою несприятливого прогнозу, але в той же час дає можливість застосовувати препарат з групи цільової терапії - іматиніб (іматинібу мезилату, Глівек).
Всі зазначені вище обстеження та аналізи важливі для постановки точного діагнозу, адже від виду лейкозу, імунних та генетичних властивостей клітин буде надалі залежати протокол лікування.

Лікування гострого лімфолейкозу у дорослих
Хіміотерапія - основний метод лікування гострого лімфолейкозу у дорослих. Протоколи лікування складніші ніж при гострому мієлолейкозі, проте їх принцип однаковий. Він полягає в інтенсивної хіміотерапії комбінаціями препаратів пригнічують поділ клітин (цитостатиками), які даються в кілька курсів.
Введення хіміопрепаратів внутрішньовенно доповнюють інтратекальної аплікаціями. Інтратекально - значить безпосередньо в спинномозкову рідину (ліквор), оскільки при гострому лімфолейкозі значно страждає центральна нервова система. Також подібне введення препарату роблять з профілактичною метою, для захисту головного мозку від проникнення туди ракових клітин.

Після досягнення повної ремісії гострого лімфолейкозу у дорослих проводять постреміссіонную (завершальну, інтенсивну) терапію. Після даного періоду лікування хвороба переходить у стадію залишкових явищ.
Якщо у хворого є протипоказання до інтенсивної хіміотерапії гострого лімфолейкозу проводять паліативне лікування. Воно спрямоване на підтримку нормального рівня життя.
Підтримуючий період лікування гострого лімфолейкозу у дорослих триває 2,5 року або по досягненню повної ремісії в результаті пересадки кісткового мозку.
Променева терапія центральної нервової системи входить в комплекс стандартної схеми лікування гострого лімфолейкозу і може проводиться одночасно з введенням хіміопрепаратів в ліквор (інтратекально введення, описано вище). У результаті опромінення значно знижується частота ураження мозку і частота рецидивів.

Прогноз
Інтенсивну хіміотерапію гострого лімфолейкозу у дорослих можна проводити 20-40 % хворих і досягти при цьому тривалої ремісії. Але, серед окремих підвидів цієї форми лейкозу є значні відмінності в плані прогнозу.
Позитивний прогноз у хворих на гострий лейкоз з bcr - abl мутацією (філадельфійської хромосомою) - менше 10 %, в той же час В- форма гострого лімфолейкозу без даної транслокації - 30-40 %.

Прогностично важливим фактором є вік. У пацієнтів старше 50 років результати хіміотерапії гірше. В- форма гострого лімфолейкозу супроводжується ураженням центральної нервової системи і травлення.
По досягненню ремісії хворі гострим лімфолекозом повертаються до нормального, повноцінного життя.