Гемолітичні анемії - це досить рідкісні патології крові, при яких тривалість життя еритроцитів (кров'яних червоних клітин) значно скорочується, що призводить до їх масового руйнування. У нормі еритроцит живе близько 3,5-4 місяців, а при анемії - близько двох тижнів. Щодня частина еритроцитів заміщається рівною кількістю нових, що надійшли з кісткового мозку. При скороченні тривалості життя еритроцитів, призначені для заміщення клітини не встигають дозрівати, тому їх кількість у периферичної крові істотно знижується.
Різновиди гемолітичних анемій Всі гемолітичні анемії класифікуються за таким принципом: 1. Придбані форми - розвиваються під певним впливом будь-яких зовнішніх факторів, які надають руйнівну дію на еритроцити. • Аутоімунна гемолітична анемія • Анемії, викликані механічними еритроцитарними ушкодженнями або провокуючим паразитичним, токсичним впливом речовин.
2. Спадкові чи вроджені форми - є результатом впливу на життєдіяльність еритроцитів генетично детермінованих відхилень. • мембранопатіі • Гемоглобінопатії (серповидно -клітинна анемія, таласемія та ін) • Ерітроцітопатіі (анемія Мінковського- Шоффара) • Ферментопатії.
Причини анемії Факторів, що провокують розвиток гемолітичної анемії, досить-таки чимало. • Переливання крові, несумісної за групою, або по резусу. • Хімічні та лікарські агенти.
Доведено, що до анемії призводять великі дози таких препаратів як Ацетанілід і фенацетин, сульфони і фенілгідразин. З меншою часткою імовірності призведе до гемолітичної анемії прийом препаратів антималярійного (примахин) і антіпірітіческого (фенацетин і аспірин) дії, нітрофурани та сульфаніламіди. Крім цього захворювання може розвинутися через вплив на організм деяких речовин хімічного походження: свинець, миш'яковистий водень, нітробензол, арсин. Набагато рідше викликати анемію можуть нафталін, нітрофурани, хінін і парааміносаліцилова кислота.
• Інфекції бактеріальної та паразитарної (малярія) природи • Опіки • Генетично обумовлені фактори
Симптоми гемолітичної анемії Симптоматика захворювання досить обширна і в чому залежить від причини, що викликала ту чи іншу різновид гемолітичної анемії. Захворювання може виявлятися тільки в періоди кризів, а поза загострень ніяк себе не проявляти.
Вроджені анемії Першим і головним характерною ознакою такої анемії спадкового характеру є жовтяниця. Її вираженість багато в чому залежить від того, наскільки печінку справляється зі зв'язуванням вільного білірубіну (про його надлишку говорить темно -коричневий відтінок калу) і від інтенсивності процесу гемолізу. У моменти загострення захворювання можливі підвищення температури, запаморочення, загальна слабкість. Зроблений в цей період аналіз крові покаже різке зниження показника еритроцитів і гемоглобіну. Поза кризових станів гемоглобін часто знаходиться в межах норми. Привести до кризу може банальне переохолодження, або інфекція, а у жінок ще й вагітність.
Часто про наявність гемолітичної анемії говорить деяке збільшення селезінки, що хворий відзначає відчуттям важкості в області лівого підребер'я. У пацієнтів літнього віку при даній анемії на гомілках можуть з'явитися трофічні виразки, які досить важко піддаються лікуванню.
Придбані анемії
Хронічні форми такого недокрів'я протікають, як правило, безсимптомно, проявляючись незначним збільшенням селезінки, а іноді і печінки. Для гострих же форм характерно несподівана поява желтушности покриву шкіри, прискореного серцебиття, лихоманки, різкої слабості, задишки. Поряд з цими ознаками пацієнти помічають швидку стомлюваність і головний біль постійного характеру.
Лікування гемолітичних анемій Вибір лікування гемолітичного недокрів'я повністю залежить від його форми і причини появи даного захворювання. Вроджена або спадкова анемія Зазвичай медикаментозне лікування такої анемії дає тільки тимчасові поліпшення загального стану хворого, але рецидиви гемолітичних кризів, на жаль, не попереджає. Тут більш ефективним буде оперативне втручання.
Воно має на увазі проведення спленектомії - видалення селезінки. Дана операція показала 100 %-ную ефективність, пацієнти практично повністю виліковуються, хоча патологічні властивості еритроцитів і зберігаються. Зазвичай показанням до операції є напади ниркових кольок, інфаркти селезінки, різка форма анемії або часто повторювані кризи.
Придбана гемолітична анемія Основною групою препаратів, успішно застосовуються в лікуванні придбаного недокрів'я, є глюкокортикоїди (преднізолон), які здатні повністю блокувати процес гемолізу. Але лікування такими гормонами є досить тривалим. Для повної його ефективності потрібна безпомилково розраховане дозування препарату. При неефективності стероїдних гормонів застосовуються цитостатики.
Якщо ж причину розвитку гемолітичної анемії виявити не вдається, то лікарі приступають до симптоматичному лікуванню. Зазвичай воно полягає в переливанні еритроцитарними суспензії пацієнтові. Особливо ефективний цей метод при низькому показнику гемоглобіну (менше 50) і в періоди гемолитического прогресування. |