Геморагічний васкуліт (капіляротоксикоз) є досить рідкісним інфекційно- алергічним судинним захворюванням, при якому відбувається ураження капілярів. Патологія супроводжується запаленням стінок судин з подальшим тромбоутворенням і безліччю крововиливів на нирках, суглобах, ЖКТ, шкірі та слизових.
Хвороба зустрічається і у дорослих, але частіше вражає 4 - 12 -річних дітей, переважно хлопчиків. У дітей, як правило, хвороба може переродитися у найважчі форми з серйозними ураженнями нирок і шлунково-кишкового тракту, а іноді і з летальним результатом. Міжнародна назва патології - пурпура Шенлейна - Геноха.
Причини геморагічного васкуліту Вчені довгий час займаються вивченням капіляротоксикозу, але однозначну відповідь про причини токсикозу ще не знайдено. Достовірно відомі деякі чинники, так чи інакше провокують розвиток васкуліту.
• Спадкова схильність до алергічних реакцій. • Паразитарні, бактеріальні та вірусні інфекції (глисти, трихомоніаз, герпес, грип, висипний тиф, скарлатина, туберкульоз, ГРВІ, ангіна, фарингіт). • Алергічний відповідь на певне ліки чи продукт. • Вакцинація. • Температурні коливання (переохолодження, або перегрів). • Радіація. • Укуси комах.
Результатом цих факторів стає аутоімунний процес, при якому починається посилене вироблення антитіл до тканин власного організму. Ці антитіла починають боротьбу, внаслідок чого ушкоджуються судинні стінки і відбуваються численні крововиливи.
Клініка васкуліту Захворювання може протікати в різних формах. Для гострого перебігу васкуліту характерні різкі прояви декількох характерних ознак відразу. Окремо слід виділити блискавичну форму, при якій потрібна невідкладна допомога фахівців в умовах реанімації, інакше хворому загрожує смерть від ниркової недостатності протягом декількох годин з початку хвороби.
Буває й безпечніша форма, коли симптоматика проявляється поступово, протягом тижня і більше. Симптоми, як правило, змішані, можуть з'являтися, а потім зникати. Незалежно від форми перебігу патології мають місце бути такі характерні ознаки: • Шкірна висипка. Є першою ознакою. Висип геморагічного характеру (дрібні крововиливи) з'являється спочатку на гомілках і ступнях, поступово піднімаючись на стегна, сідниці, зону навколо суглобів, рідше на спину і живіт. Виглядає вона як дрібні червоні пухирці, які не зникають при натисканні. Висипання можуть бути різної інтенсивності, як окремі цятки, так і великі злившись освіти. З плином васкуліту висип проходить, залишаючи слабкі пігментні цятки.
• Підвищена температура. У багатьох хворих одночасно з висипом піднімається загальна температура тіла (38-39 ° С). Вона супроводжується апатичним і млявим станом пацієнтів. • Шкіряний свербіж. Близько половини пацієнтів відзначають наявність сильного свербіння. Як правило, він з'являється, коли на окремих елементах висипки починає розвиватися некроз, і з'являються виразки. • Болі в суглобах. Ця ознака з'являється зазвичай у перші дні захворювання. Болі, як правило, мають летючий характер і локалізуються на великих суглобах ніг (колінні, тазостегнові). Часто хворі суглоби набрякають, навіть трохи змінюють форму, але це не веде до функціональних порушень та стійкої суглобової деформації. Через кілька діб набряк сходить, біль купірується і суглоб приходить в норму.
• Болі в животі. Цей симптом пов'язаний з шлунково -кишковими крововиливами, які можуть з'явитися одночасно з суглобовими ураженнями, або трохи раніше чи пізніше. Болі мають переймоподібний характер. При колінно- ліктьовому положенні вони знижуються. Супроводжуються болю рідким стільцем з домішкою крові і слизу. Іноді присутній і блювота. Через кілька днів больові відчуття проходять самостійно.
• Ниркові ураження. Вони характеризуються набряком і болем в області попереку, набрякає обличчя. Як правило, супроводжуються підвищенням температури. Іноді в сечі виявляється домішка крові. Часто хворий відчуває слабкість, відсутність апетиту, у нього блідне шкіра. Ця ознака вважається найнебезпечнішим, оскільки на тлі геморагічного васкуліту при відсутності належного лікування може розвинутися ниркова недостатність, що неминуче веде до летального результату.
Крім характерних симптомів у хворих можуть з'явитися і нехарактерні прояви. Деякі пацієнти відчувають головний біль, дратівливість, зниження пам'яті, запаморочення, що говорить про поразку нервової системи. Можливі й ураження легень, які проявляються сильним відхаркувальні кашлем з кров'яними домішками і задишкою. Іноді хлопчики при геморагічному васкуліті страждають від хворобливості і набряклості яєчок. У діточок часто з'являються систолічний шуми в серці.
Різновиди геморагічного васкуліту Залежно від клініко- симптоматичного перебігу захворювання капіляротоксикоз має наступну класифікацію: • Шкірна або проста форма, при якій вражається тільки шкіра; • Ревматоїдна (суглобова) форма - з ураженнями шкіри і великих суглобів ніг і рук; • Абдомінальна (кишкова) форма, що характеризується шлунково -кишковими крововиливами з болем і шкірним висипом; • Ниркова форма геморагічного васкуліту, при якій ураження піддаються нирки.
Лікування захворювання У першу чергу пацієнтові необхідний постільний режим і спеціальна дієта, що виключає вживання можливих продуктових алергенів (цитруси, ягоди, шоколад, яйця, кава). При цьому не можна приймати антибіотики, оскільки вони посилюють сенсибілізацію організму.
Поряд з цим, в залежності від стану хворого і форми васкуліту, призначаються: • Антигістамінні (протиалергічні) препарати (фенкарол, діазолін, супрастин, тавегіл); • Преднізолон; • дезагреганти і антикоагулянти - перешкоджають згортанню крові і тромбозу (персантин, дипіридамол, курантил); • трентал; • ентеросорбентние препарати (вугілля активоване, ентеросорб, смекта, поліпефан); • гепарин - якщо в стільці присутні кров'янисті домішки;
• цитостатики - при ниркових ураженнях; • глюкокортикоїди (гормонотерапія) - при тяжкому перебігу; • трансфузійна терапія (реоглюман, реополіглюкін, реомакродекс), • плазмаферез; • мембраностабілізатори - знижують проникність стінок судин (дімефосфон, рутин, токоферол, ретинол);
Лікувальні заходи займають приблизно місяць, у важких випадках вони продляются близько двох місяців. Слід зазначити, що доросле населення переносить геморагічний васкуліт значно важче, з частим ускладненням у вигляді хронічної форми хвороби. При цьому можуть виникнути небезпечні наслідки: ерозії в кишечнику і шлунку, нефротичний синдром. Діти ж переносять васкуліт набагато легше, частіше без наслідків для маленького організму.
|