Лейкоз - важке захворювання крові, яке відноситься до неопластичних (злоякісним). У медицині воно має ще дві назви - білокрів'я або лейкемія. Це захворювання не знає вікових обмежень. Їм хворіють діти в різному віці, в тому числі і грудні. Воно може виникнути і в молодості, і в середньому віці, і в старості. Лейкоз в рівній мірі вражає, як чоловіків, так і жінок. Хоча, згідно зі статистикою, люди з білим кольором шкіри захворюють їм значно частіше, ніж темношкірі.

Типи лейкозів

При розвитку лейкозу відбувається переродження певного виду кров'яних клітин у злоякісні. На цьому грунтується класифікація захворювання.
1. При переході в лейкозні клітини лімфоцитів (кров'яних клітин лімфатичних вузлів, селезінки і печінки) воно назву носить назву лімфолейкоз.
2. Переродження мієлоцитів (кров'яних клітин, що утворюються в кістковому мозку) призводить до мієлолейкоз.
Переродження інших видів лейкоцитів, що приводить до лейкозу, хоча і зустрічається, але набагато рідше. Кожен з цих видів поділяється на підвиди, яких досить багато. Розібратися в них під силу тільки фахівцеві, на озброєнні якого є сучасна діагностична техніка та лабораторії, оснащені всім необхідним.

Крім класифікації за типом ураження, розрізняють гострий і хронічний лейкоз. На відміну від всіх інших захворювань, ці дві форми білокрів'я не мають нічого спільного з характером протікання хвороби. Їх особливість в тому, що хронічна форма практично ніколи не переходить в гостру і, навпаки, гостра форма ні за яких обставин не може стати хронічною. Лише в поодиноких випадках, хронічний лейкоз може бути ускладнений гострим перебігом.

Це обумовлено тим, що гострий лейкоз виникає при трансформації незрілих клітин (бластів). При цьому починається їх стрімке розмноження і відбувається посилений ріст. Цей процес неможливо контролювати, тому вірогідність смертельного результату при цій формі захворювання достатня висока.
Хронічний лейкоз розвивається, коли прогресує зростання видозмінених повністю дозрілих кров'яних клітин або перебувають у стадії дозрівання. Він відрізняється тривалістю протікання. Пацієнту досить підтримуючої терапії, щоб його стан залишався стабільним.

Причини виникнення білокрів'я
Що саме викликає мутацію кров'яних клітин, в даний час до кінця не з'ясовано. Але доведено, що одним з факторів, що викликають білокрів'я є радіаційне опромінення. Ризик виникнення захворювання з'являється навіть при незначних дозах радіації. Крім цього, існують й інші причини лейкозу:
• Зокрема, лейкоз можуть викликати лейкозогенних лікарські препарати і деякі хімічні речовини, що застосовуються в побуті, наприклад, бензол, пестициди тощо До ліків лейкозогенних ряду належать антибіотики пеніцилінової групи, цитостатики, бутадіон, левоміцітін, а також препарати, що використовуються в хіміотерапії.

• Більшість інфекційно- вірусних захворювань супроводжується вторгненням вірусів в організм на клітинному рівні. Вони викликають мутаційні переродження здорових клітин в патологічні. За певних факторах ці клітини - мутанти можуть трансформуватися в злоякісні, приводять до лейкозу. Найбільша кількість захворювань на лейкоз відзначено серед ВІЛ -інфікованих.
• Однією з причин виникнення хронічного лейкозу є спадковий фактор, який може проявити себе навіть через кілька поколінь. Це - найпоширеніша причина захворювання на лейкоз дітей.

Етіологія і патогенез
Основні гематологічні ознаки лейкозу - зміна якості крові і збільшення числа молодих кров'яних тілець. При цьому ШОЕ підвищується або знижується. Відзначається тромбоцитопенія, лейкопенія і анемія. Для лейкемії характерні порушення в хромосомному наборі клітин. Спираючись на них, лікар може робити прогноз хвороби і вибирати оптимальну методику лікування.

Загальні симптоми лейкемії
При лейкозі велике значення має правильно поставлений діагноз і своєчасно почате лікування. На початковій стадії симптоми лейкозу крові будь-якого виду більше нагадують простудні і деякі інші захворювання. Прислухайтеся до свого самопочуття. Перші прояви білокрів'я проявляються наступними ознаками:

1. Людина відчуває слабкість, нездужання. Йому постійно хочеться спати або, навпаки, сон пропадає.
2. Порушується мозкова діяльність: людина насилу запам'ятовує відбувається навколо і не може зосередитися на елементарних речах.
3. Шкірні покриви бліднуть, під очима з'являються синці.
4. Рани довго не загоюються. Можливі кровотечі з носа і ясен.
5. Без видимої причини підвищується температура. Вона може тривалий час триматися на рівні 37,6 º.

6. Відзначаються незначні болі в кістках.
7. Поступово відбувається збільшення печінки, селезінки і лімфатичних вузлів.
8. Захворювання супроводжується посиленим потовиділенням, серцебиття частішає. Можливі запаморочення і непритомність.
9. Простудні захворювання виникають частіше і тривають довше звичайного, загострюються хронічні захворювання.
10. Пропадає бажання їсти, людина починає різко худнути.

Якщо ви помітили у себе такі ознаки, то не відкладайте візит до гематолога. Краще трохи перестрахуватися, ніж лікувати хворобу, коли вона запущена.
Це - загальні симптоми, характерні для всіх видів лейкемії. Але, для кожного виду є характерні ознаки, особливості перебігу та лікування. Розглянемо їх.

Лімфобластний гострий лейкоз
Цей вид лейкозу найбільш часто зустрічається у дітей і юнаків. Гострий лімфобластний лейкоз характеризується порушенням кровотворення. Виробляється зайва кількість патологічно змінених незрілих клітин - бластів. Вони передують появі лімфоцитів. Бласти починають стрімко розмножуватися. Вони скупчуються в лімфатичних вузлах і селезінці, перешкоджаючи утворенню і нормальній роботі звичайних кров'яних клітин.

Хвороба починається з продромального (прихованого) періоду. Він може тривати від одного тижня до кількох місяців. У хворого людини немає певних скарг. Він просто відчуває постійне відчуття втоми. У нього з'являється нездужання через підвищену до 37,6 ° температури. Деякі помічають, що у них збільшилися лімфатичні вузли в зоні шиї, пахв, паху. Відзначаються незначні болі в кістках. Але при цьому людина продовжує виконувати свої трудові обов'язки. Через якийсь час (у всіх він різний) настає період яскраво виражених проявів. Він виникає раптово, з різким посиленням всіх проявів. При цьому можливі різні варіанти гострої лейкемії, на виникнення яких вказують наступні симптоми гострого лейкозу:

• ангінозній (виразково-некротичні), що супроводжуються ангіною у важкій формі. Це - одне з найнебезпечніших проявів при злоякісному захворюванні.
• Анемічні. При цьому прояві починає прогресувати анемія гипохромного характеру. Кількість лейкоцитів у крові різко зростає (з декількох сотень в одному мм ³ до декількох сот тисяч на один мм ³). Про білокрів'ї свідчить те, що понад 90 % крові складається з клітин - родоначальників: лимфобластов, гемогістобластов, мієлобластів, гемоцітобластов. Клітини, від яких залежить перехід до дозрілим нейтрофилам (юні, мієлоцити, проміелоціти) відсутні. У результаті, число моноцитів і лімфоцитів знижується до 1%. Понижено і кількість тромбоцитів.

• гемморагіческая у вигляді крововиливів на слизову, відкриті ділянки шкіри. Виникають витікання крові з ясен і носа, можливі маткові, ниркові, шлункові і кишкові кровотечі. В останній фазі можуть виникнути плеврити і пневмонії з виділенням геморагічного ексудату.
• спленомегаліческій - характерне збільшення селезінки, яке викликається підвищеним руйнуванням мутованих лейкоцитів. При цьому хворий відчуває почуття тяжкості в області живота з лівого боку.
• Нерідкі випадки, коли лейкемічний інфільтрат проникає в кістки ребер, ключиці, черепа і т.д. Він може вражати кісткові тканини очної западини. Ця форма гострого лейкозу носить назву хлорлейкеміі.

Клінічні прояви можуть поєднувати в собі різні симптоми. Так, наприклад, гострий мієлобластний лейкоз рідко супроводжується збільшенням лімфатичних вузлів. Це не типово і для гострого лімфобластного лейкозу. Лімфатичні вузли набувають підвищену чутливість тільки при виразково- некротичних проявах хронічного лімфобластного лейкозу. Але всі форми захворювання характеризуються тим, що селезінка набуває великі розміри, знижується артеріальний тиск, частішає пульс.

Гострий лейкоз у дитячому віці
Гостра лейкемія найбільш часто вражає дитячі організми. Найвищий відсоток захворювання - у віці від трьох до шести років. Гострий лейкоз у дітей проявляється наступними симптомами:
1. Селезінка і печінка - збільшені, тому дитина має великий живіт.
2. Розміри лімфатичних вузлів також перевищують норму. Якщо збільшені вузли розташовані в зоні грудної клітки, дитину мучить сухий, виснажливий кашель, при ходьбі виникає задишка.
3. При ураженні мезентеральних вузлів з'являються болі в області живота і гомілок.
4. Відзначається помірна лейкопенія і нормохромна анемія.

5. Дитина швидко втомлюється, шкірні покриви - бліді.
6. Яскраво виражені симптоми ГРВІ з підвищеною температурою, які можуть супроводжуватися блювотою, сильним головним болем. Нерідко виникають напади.
7. Якщо лейкоз досяг спинного і головного мозку, то дитина може втрачати рівновагу під час ходьби і часто падати.

Лікування гострої лейкемії
Лікування гострого лейкозу проводиться в три етапи:
• Етап 1. Курс інтенсивної терапії (індукції), спрямований на зниження в кістковому мозку кількості бластних клітин до 5%. При цьому в звичайному кровотоці вони мають бути відсутні повністю. Це досягається хіміотерапією з використанням багатокомпонентних препаратів - цитостатиків. Виходячи з діагнозу, можуть бути використані також антрацикліни, гормони - глюкокортикостероїди та інші препарати. Інтенсивна терапія дає ремісію у дітей - в 95 випадках зі 100, у дорослих - в 75 %.

• Етап 2. Закріплення ремісії (консолідація). Проводиться з метою уникнути ймовірності виникнення рецидиву. Цей етап може тривати від чотирьох до шести місяців. При його проведенні обов'язковий ретельний контроль гематолога. Лікування проводиться в клінічних умовах або в стаціонарі денного перебування. Використовуються хіміотерапевтичні препарати (6 - меркаптопурин, метотрексат, преднізалон та ін), які вводяться внутрішньовенно.

• Етап 3. Підтримуюча терапія. Це лікування триває протягом двох -трьох років, в домашніх умовах. Використовуються 6 - меркаптопурин і метотрексат у вигляді таблеток. Пацієнт перебуває на диспансерному гематологічному обліку. Він повинен періодично (дату відвідувань призначає лікар) проходити обстеження, з метою контролю якості складу крові
При неможливості проведення хіміотерапії з причини важкого ускладнення інфекційного характеру, гострий лейкоз крові лікується переливанням донорської еритроцитарної маси - від 100 до 200 мл тричі через два- три -п'ять днів. У критичних випадках проводиться трансплантація кісткового мозку або стовбурових клітин.

Багато хто намагається лікувати лейкоз народними і гомеопатичними засобами. Вони цілком припустимі при хронічних формах захворювання, в якості додаткової загальнозміцнюючу терапії. Але при гострому лейкозі, чим швидше буде проведена інтенсивна медикаментозна терапія, тим вище шанс на ремісію і сприятливіші прогноз.

Прогноз
Якщо початок лікування сильно запізнилося, то смерть хворого на білокрів'я може наступити протягом декількох тижнів. Цим небезпечна гостра форма. Однак сучасні лікувальні методики забезпечують високий відсоток поліпшення стану хворого. При цьому у 40 % дорослих людей досягається стійка ремісія, з відсутністю рецидивів більше 5-7 років. Прогноз при гострому лейкозі у дітей - більш сприятливий. Поліпшення стану у віці до 15 років становить 94 %. У підлітків старше 15 -річного віку ця цифра трохи нижча - лише 80 %. Одужання дітей настає в 50 випадках зі 100.

Несприятливий прогноз можливий у грудних дітей (до року) і досягли десятирічного віку (і старше) у таких випадках:
1. Велика ступінь поширення хвороби на момент точного діагностування.
2. Сильне збільшення селезінки.
3. Процес досяг вузлів середостіння.
4. Порушена робота центральної нервової системи.

Хронічний лімфобластний лейкоз
Хронічний лейкоз ділиться на два види: лімфобластний (лімфолейкоз, лімфатична лейкемія) і мієлобластний (міелоз). Вони мають різні симптоми. У зв'язку з цим для кожного з них потрібна конкретна методика лікування.

Лімфатична лейкемія
Для лімфатичної лейкемії характерні наступні симптоми:
1. Втрата апетиту, різке схуднення. Слабкість, запаморочення, сильні головні болі. Посилення потовиділення.
2. Збільшення лімфатичних вузлів (від розміру з невелику горошину до курячого яйця). Вони не пов'язані з шкірним покривом і легко перекочуються при пальпації. Їх можна промацати в області паху, на шиї, під пахвами, іноді в порожнині живота.
3. При збільшенні лімфатичних вузлів середостіння, відбувається здавлювання вени і виникає набряк обличчя, шиї, рук. Можливо їх посиніння.
4. Збільшена селезінка виступає на 2-6 см з-під ребер. Приблизно на стільки ж виходить за краї ребер і збільшена печінка.
5. Спостерігається часте серцебиття і порушення сну. Прогресуючи, хронічний лімфобластний лейкоз викликає у чоловіків зниження статевої функції, у жінок - аменорею.

Аналіз крові при такому лейкозі показує, що в лейкоцитарній формулі різко збільшено кількість лімфоцитів. Воно складає від 80 до 95%. Кількість лейкоцитів може досягати 400 000 в 1 мм ³. Кров'яні пластинки - в нормі (або трохи занижені). Кількість гемоглобіну та еритроцитів - значно знижено. Хронічний перебіг хвороби може бути розтягнуто на період від трьох до шести -семи років.

Лікування лімфолейкозу

Особливість хронічного лейкозу будь-якого виду в тому, що він може протікати роками, зберігаючи при цьому стабільність. У цьому випадку, лікування лейкозу в стаціонарі можна і не проводити, просто періодично перевіряти стан крові, при необхідності, займатися зміцнювальної терапією в домашніх умовах. Головне дотримуватися всі розпорядження лікаря і правильно харчуватися. Регулярне диспансерне спостереження - це можливість уникнути важкого і небезпечного курсу інтенсивної терапії.

Якщо спостерігається різке зростання лейкоцитів в крові і стан хворого погіршується, то виникає необхідність проведення хіміотерапії з використанням препаратів Хлорамбуцил (Лейкеран), Циклофосфан та ін У лікувальний курс включені також антитіла - Моноклон Кемпас і Ритуксимаб.
Єдиний спосіб, який дає можливість повністю вилікувати хронічний лімфолейкоз - трансплантація кісткового мозку. Однак ця процедура є дуже токсичною. Її застосовують у рідкісних випадках, наприклад, для людей у молодому віці, якщо як донора виступають сестра або брат пацієнта. Необхідно відзначити, що повне одужання дає виключно аллогенная (від іншої людини) пересадка кісткового мозку при лейкозі. Цей метод використовується при усуненні рецидивів, які, як правило, протікають набагато важче і важче піддаються лікуванню.

Хронічний мієлобластний лейкоз
Для миелобластного хронічного лейкозу характерний поступовий розвиток хвороби. При цьому спостерігаються такі ознаки:
1. Зниження ваги, запаморочення і слабкість, підвищення температури і підвищене виділення поту.
2. При цій формі захворювання нерідко відзначаються ясенні і носові кровотечі, блідість шкірних покривів.
3. Починають боліти кістки.
4. Лімфатичні вузли, як правило, не збільшені.
5. Селезінка значно перевищує свої нормальні розміри і займає практично всю половину внутрішньої порожнини живота з лівого боку. Печінка також має збільшені розміри.

Хронічний мієлобластний лейкоз характеризується збільшеною кількістю лейкоцитів - до 500 000 в 1 мм ³, зниженим гемоглобіном і зниженою кількістю еритроцитів. Хвороба розвивається протягом двох-п'яти років.

Лікування мієлозу
Лікувальна терапія хронічного мієлобластний лейкозу вибирається залежно від стадії розвитку захворювання. Якщо воно знаходиться в стабільному стані, то проводиться тільки загальнозміцнююча терапія. Пацієнту рекомендується повноцінне харчування і регулярне диспансерне обстеження. Курс загальнозміцнюючу терапії проводиться препаратом Міелосан.
Якщо лейкоцити почали посилено розмножуватися, і їх кількість значно перевищило норму, проводиться променева терапія. Вона спрямована на опромінення селезінки. В якості первинного лікування використовується монохимиотерапия (лікування препаратами Міелобромол, Допан, Гексафосфамід). Вони вводяться внутрішньовенно. Хороший ефект дає поліхіміотерапія за однією з програм ЦВАМП або АВАМП. Найефективнішим лікуванням лейкозу на сьогоднішній день залишається трансплантація кісткового мозку і стовбурових клітин.

Ювенальний мієломоноцитарний лейкоз
Діти віком від двох до чотирьох років часто піддаються особливій формі хронічної лейкемії, яка називається ювенальний мієломоноцитарний лейкоз. Він відноситься до найбільш рідкісним видам білокрів'я. Найчастіше їм хворіють хлопчики. Причиною його виникнення вважаються спадкові захворювання: синдром Нунан і нейрофіброматоз I типу.

На розвиток захворювання вказують:
• Анемія (блідість шкірних покривів, підвищена стомлюваність);
• Тромбоцитопенія, що виявляється носовими і десневими кровотечами;
• Дитина не набирає ваги, відстає в рості.

На відміну від всіх інших видів лейкемії, цей різновид виникає раптово і вимагає негайного медичного втручання. Мієломоноцитарний ювенальний лейкоз практично не лікується звичайними терапевтичними засобами. Єдиний спосіб, що дає надію на одужання, - це аллогенная пересадка кісткового мозку, яку бажано провести в максимально короткі терміни після діагностування. Перед проведенням цієї процедури дитина проходить курс хіміотерапії. В окремих випадках виникає необхідність у спленектомії.

Мієлоїдний нелімфобластний лейкоз
Родоначальниками клітин крові, які утворюються в кістковому мозку, є стовбурові клітини. За певних умов, процес дозрівання стовбурових клітин порушується. Вони починають безконтрольне ділення. Цей процес носить назву мієлоїдний лейкоз. Найчастіше цього захворювання схильні дорослі люди. У дітей він зустрічається вкрай рідко. Причиною мієлоїдного лейкозу є хромосомального дефект (мутація однієї хромосоми), який носить назву «філадельфійська Rh -хромосома».

Хвороба протікає повільно. Симптоми виражені неясно. Найчастіше захворювання діагностується випадково, коли аналіз крові проводиться під час чергового профогляду і пр. Якщо виникла підозра на лейкоз у дорослих, то видається направлення на проведення біопсіческого дослідження кісткового мозку.

Розрізняють кілька стадій хвороби:
1. Стабільна (хронічна). На цій стадії в кістковому мозку і загальному кровотоці кількість бластних клітин не перевищує 5 %. У більшості випадків хворому не потрібно госпіталізації. Він може продовжувати працювати, проводячи в домашніх умовах підтримує лікування протираковими препаратами у вигляді таблеток.
2. Прискорення розвитку хвороби, під час якого кількість бластних клітин зростає до 30%. Симптоми проявляються у вигляді підвищеної стомлюваності. У хворого виникають носові і ясенні кровотечі. Лікування проводиться в умовах стаціонару, внутрішньовенним введенням протиракових препаратів.

3. Владний криз. Наступ цій стадії характеризується різким збільшенням бластних клітин. Для їх знищення потрібна інтенсивна терапія.
Після проведеного лікування спостерігається ремісія - період, під час якого кількість бластних клітин повертається до норми. PCR - діагностика показує, що «філадельфійської» хромосоми більше не існує.

Більшість видів хронічного лейкозу даний час успішно лікуються. Для цього групою експертів з Ізраїлю, США, Росії та Німеччини були розроблені спеціальні протоколи (програми) лікування, що включають променеву терапію, хіміотерапевтичне лікування, лікування стовбуровими клітинами і пересадкою кісткового мозку. Люди, яким поставлений діагноз лейкоз хронічний, можуть жити досить довго. А от при гострому лейкозі живуть дуже мало. Але і в цьому випадку все залежить від того, коли розпочато лікувальний курс, його ефективності, індивідуальних особливостей організму та інших чинників. Чимало випадків, коли люди «згорали» за кілька тижнів. В останні роки, при правильному, своєчасно проведене лікування та подальшої підтримуючої терапії, термін життя при гострій формі лейкозу збільшується.

Волосатоклітинний лімфоцитарний лейкоз
Онкологічне захворювання крові, при розвитку якого кістковий мозок виробляє надмірну кількість лимфоцитарних клітин, називається волосатоклітинний лейкоз. Воно виникає в дуже рідкісних випадках. Для нього характерний повільний розвиток і перебіг хвороби. Лейкозні клітини при цьому захворюванні при багаторазовому збільшенні мають вигляд невеликих тілець, оброслих «волоссям». Звідси і назва захворювання. Зустрічається ця форма лейкозу в основному у чоловіків літнього віку (після 50 років). Згідно зі статистикою, жінки становлять лише 25 % загального числа хворих.

Розрізняють три види волосатоклеточного лейкозу: рефракторний, прогресуючий і нелікований. Прогресуюча і нелікована форми - найбільш поширені, тому що основні симптоми захворювання, більшість хворих пов'язують з ознаками наступаючої старості. З цієї причини вони звертаються до лікаря з великим запізненням, коли хвороба вже прогресує. Рефракторная форма волосатоклеточного лейкозу є найскладнішою. Вона виникає, як рецидив після ремісії і практично не піддається лікуванню.
Лейкоцит з «волосками» при волосатоклеточном лейкозі
Симптоми цього захворювання не відрізняються від інших різновидів лейкозу. Виявити цю форму можна тільки провівши біопсію, аналіз крові, иммунофенотипирование, комп'ютерну томографію та аспірацію кісткового мозку. Аналіз крові при лейкозі показує, що лейкоцити в десятки (в сотні) разів перевищують норму. При цьому кількість тромбоцитів і еритроцитів, а також гемоглобін знижуються до мінімуму. Все це є критеріями, що притаманні даному захворюванню.

Лікування включає:
• Хіміотерапевтичні процедури з використанням кладрибіну і пентосатіна (протиракових препаратів);
• Біологічну терапію (імунотерапію) препаратами Інтерферон альфа і Ритуксимаб;
• Хірургічний метод (спленектомія) - висічення селезінки;
• Пересадку стовбурових клітин;
• загальнозміцнювальну терапію.

Вплив лейкозу у корів на людину
Лейкоз - поширене захворювання великої рогатої худоби (ВРХ). Є припущення, що лейкозогенних вірус може передаватися через молоко. Про це свідчать досліди, проведені на ягнята. Однак, досліджень про вплив молока від заражених лейкозом тварин на людину, не проводилося. Небезпечним вважається не сам збудник лейкозу ВРХ (він гине під час нагрівання молока до 80 ° С), а канцерогенні речовини, які неможливо знищити кип'ятінням. До того ж, молоко хворої на лейкоз тварини сприяє зниженню імунітету людини, викликає алергічні реакції.

Молоко від корів, хворих на лейкоз, категорично забороняється давати дітям, навіть після термічної обробки. Дорослі люди можуть вживати в їжу молоко і м'ясо тварин хворих на лейкоз виключно після обробки високими температурами. Утилізують лише внутрішні органи (лівер), в яких в основному розмножуються лейкозні клітини.