Одним із системних (і досить рідких) артеріїти є гранулематоз Вегенера. Цей некротичний недуга завдає удар по нирках і верхніх дихальних шляхів, але може викликати ускладнення і в інших частинах організму, наприклад, в кістковому відділі.

Ззагальні відомості
Захворювання, відоме як синдром Вегенера, характеризується різкими запальними змінами, що зачіпають середні і дрібні кровоносні судини. Це веде до системних поразок органів дихання, зору, відбивається на функціонуванні нирок та інших органів. Чоловіки страждають від гранулематоза вдвічі частіше за жінок. Захворіти можна в будь-якому віці (10-75 років), але частіше це відбувається в районі 40 років.

Патогенез захворювання своєрідний. Можливий системний васкуліт, але його особливості до кінця не досліджені. У деяких хворих в крові, нирках і легенях виявлені імунні комплекси. Механізми формування гранульом поки вченими не розшифровані.

Причини
Причини захворювання все ще вкриті мороком. Патологія найчастіше виникає у пацієнтів, що зіткнулися раніше з дихальними інфекціями. Втім, не виключена взаємозв'язок синдрому з шкідливими мікроорганізмами. Основа патології - синтез білкових антитіл, що борються з нейтрофілами в крові. У підсумку нейтрофіли налипають на судинні стінки. Вивільняються хімічно активні речовини.
Згадані речовини ушкоджують стінки судин. В результаті утворюються осередки місцевого запалення. Наступний етап - утворення гранульом (специфічних вузликових ущільнень). Гранульоми часом збільшуються до серйозних розмірів. Стінки судин починають руйнуватися. Ураженими виявляються носоглотка, гортань і легені. Спостерігаються кровотечі. Завершальна стадія - дисфункція нирок.

Симптоми
На ранній стадії хворобу легко можна переплутати з грипом. У зовнішніх ознак відсутня специфіка. Хворий йде до лікаря зі скаргами на:
• синусит;
• риніт;
• середній отит;
• труднощі з носовим диханням;
• закупорку слухової труби.

Характерними симптомами гранулематоза є:
• спрага;
• слабкість;
• зростання температури;
• суглобові болі;
• втрата апетиту;
• схуднення.

Ранній період тягнеться близько 3 тижнів, потім настає другий етап. Поразка кровоносної системи викликає ряд специфічних змін в організмі. Найбільш типові:
1. Ураження дихальних шляхів і легенів. Запалюється носоглотка (слизова оболонка), в носовій порожнині формуються виразки, додається гнійна інфекція. З часом деформується або повністю руйнується носовій хрящ. Виявляється прорив перегородки в носі. В окремих випадках розвивається синусит.
2. Ураження легень. Все починається із запалення, потім виникають гранульоми. Формуються порожнини, в яких накопичується гній. Гнійні порожнини замикаються, утворюючи абсцеси. При відкашлюванні в мокроті хворого виявляється кров. Пацієнта мучать грудні болю і задишка.

3. Ураження нирок. На третій стадії хвороби ниркова дисфункція стрімко прогресує. Розвивається нефрогенна артеріальна гіпертонія. Виникають типові симптоми ниркової недостатності: спрага, блювота, нудота, відсутність апетиту, сухість у роті, схуднення, проблеми з сечовиділенням.
4. Поразка очей. У хворого поступово знижується зір. Очне яблуко зміщується вперед, настає повна сліпота.
5. Запалення судин. На шкірі виступають темно -фіолетові освіти - пурпура.
6. Зміни в органах ШКТ. Порушується стілець, пацієнта мучать болі в животі (пупкова область).

Діагностика
При діагностиці захворювання застосовуються різні методи:
• Лабораторні дослідження. Робиться аналіз сечі, відстежується рівень креатінінеміі. Необхідно виявити збільшення ШОЕ, гіперглобулінемію, нейтрофільний лейкоцитоз і анемію.
• Симптоматичний аналіз. Ряд характерних симптомів, які спостерігаються у пацієнта, дають підстави для постановки точного діагнозу.

• Біопсія. Вивчаються синуси і слизова оболонка (проби беруться з носа). Мета - виявлення некротичного васкуліту, невластивого для таких недуг, як саркоїдоз, туберкульоз, різні мікози. Іноді проводиться біопсія на предмет знаходження злоякісних клітин.
• Диференціальна діагностика. Серйозною проблемою може стати серединна гранульома. Це досить рідкісна патологія, супроводжувана прогресуючим запаленням (гранулематозним) і деструктивними змінами особи укупі з верхніми дихальними шляхами. Патогенез і причини цієї хвороби невідомі. Серед симптомів - загноєння носових пазух, закладеність носа. Деформується носова перегородка.

Перфоруються тверде і м'яке піднебіння.
Відзначимо, що серединна гранульома - надзвичайно небезпечна недуга. Якщо не звернутися вчасно до лікаря, можливий фатальний результат. Розпадаються тканини очей, шкіри обличчя і глотки. Все це супроводжується смородом. Смерть часто викликана вторинною інфекцією, проростанням в ЦНС або незворотних руйнуванням великої артерії.
Головна відмінність синдрому Вегенера від серединної гранульоми - локальний характер останньої. Деструкція піднебінних тканин і лицьових шкірних покривів невластиві для гранулематоза.

Лікування
Без адекватного лікування прогноз гранулематоза Вегенера незмінно сумний. У середньому 90 % пацієнтів помирають протягом 5 місяців. Ремісія досягається у 75% хворих. За відсутності грамотної терапії виникають ускладнення:

• глухота;
• деструкція носових кісток;
• кровохаркание;
• некротичні гранульоми (формуються в легенях);
• гангрена пальців стопи;
• трофічні виразки;
• пневмоцистна пневмонія.

Основні способи боротьби з захворюванням - хірургічне втручання і медикаментозне лікування.
1. Хірургічна операція. Зафіксовані випадки успішної трансплантації нирок. Оперується також гортань - методами накладення реанастомоза і трахеостомії.
2. Медикаментозне лікування. Прийом кортикостероїдів відчутних результатів не приносить. Препарати цієї групи можуть допомогти лише при артритах і запаленнях очей. Оптимальний вибір - циклофосфамід, що вживається всередину. Якщо хвороба стрімко розвивається на ранньому етапі, лікар може призначити внутрішньовенні ін'єкції. Непоганий ефект може бути досягнутий за допомогою поєднання циклофосфамида і преднізолону.

Серед альтернативних препаратів можна відзначити метотрексат, азатіоприн, хлорбутин. Використовуються вони порівняно недавно, тому про ступінь позитивного впливу судити поки рано.