|
Тромбоцити, звані ще бляшками Біццоцеро, є осколками гігантських клітин кісткового мозку - мегакаріоцитів. Їх кількість у крові людини постійно коливається, найменше їх спостерігається вночі. Падає рівень тромбоцитів навесні, у жінок ще й у період місячних, однак за рамки дозволеного не виходить, тому про тромбоцитопенії, як такої, в подібних випадках говорити не доводиться.
При важкому фізичному навантаженні, перебуванні в горах, прийомі деяких препаратів кількість даних кров'яних тілець у крові, навпаки, збільшується.
Тромбоцити, які циркулюють в крові здорової людини, являють собою двоопуклі диски овальної або округлої форми, не мають відростків. Проте варто їм опинитися в несприятливому місці, як вони починають різко збільшуватися в розмірі (у 5-10 разів) і випускати псевдоподии. Такі тромбоцити склеюються між собою і утворюють агрегати.
Склеюючись (тромбоцитарнийфактор III) і прилипаючи до ниток фібрину, тромбоцити таким чином зупиняють кровотечу, тобто, беруть участь у згортанні крові.
Першою реакцією судин на травму є їх суживание, в цьому процесі також допомагають тромбоцити, які при розпаді та агрегації звільняють накопичилася в них активну судинозвужувальну речовину - серотонін.
Важливу роль кров'яних тілець у процесі згортання важко переоцінити, адже саме вони формують кров'яний згусток, роблять його щільним, а що утворився тромб надійним, тому стає зрозумілим, чому неповноцінність тромбоцитів і їх зменшене кількість привертає до себе таку пильну увагу.
Які клінічні прояви зниження тромбоцитів?
Однією з важливих характеристик тромбоцитів є період їх напівжиття, який складає 5-8 днів. Для підтримки постійного рівня кров'яних тілець кістковий мозок щодня повинен відшкодовувати 10-13% тромбоцитарної маси, що забезпечується нормальним функціонуванням гемопоетичних стовбурових клітин. Однак в окремих випадках кількість тромбоцитів може знижуватися не тільки нижче допустимих меж, а й доходити до критичних цифр, викликаючи спонтанні кровотечі (10-20 тисяч в мкл).
Норма вмісту тромбоцитів до крові для здорової людини: 150-320 * 10 ⁹ тромбоцитів / літр. При концентрації тромбоцитів менше 50 * 10 ⁹ ставиться діагноз тромбоцитопатія. До концентрації 20 * 10 ⁹ допустимо амбулаторне лікування. При більш низьких показниках необхідна госпіталізація.
Симптоми тромбоцитопенії складно не помітити, тому поява:
1. Крововиливів в шкіру і слизові оболонки (петехії, екхімози), що виникають спонтанно (переважно в нічний час) або після мікротравм, де нікчемне пошкодження може викликати значне крововилив;
2. Кровоточивості ясен;
3. Мено-і метрорагія;
4. Носових (у рідких випадках - вушних) і шлункових -кишкових кровотеч, які швидко призводять до анемії
є характерними ознаками тромбоцитарних порушень.
Чому падає рівень тромбоцитів?
Причини тромбоцитопенії обумовлені різними патологічними процесами в організмі і можуть бути представлені в чотирьох основних групах.
I група
Тромбоцитопенії, пов'язані з недостатнім утворенням самих тромбоцитів у кістковому мозку, що відбувається при наступних станах:
• Апластичну анемії, коли пригнічується дозрівання клітин всіх трьох паростків - мегакаріоцітарного, червоного і мієлоїдного (панміелофтіз);
• Метастази небудь пухлини в кістковий мозок;
• Гострих і хронічних лейкозах;
• мегалобластноїанемії (дефіцит вітаміну В12, фолієвої кислоти), однак цей випадок особливої проблеми собою не представляє, оскільки кількість тромбоцитів знижується незначно;
• вірусні інфекції;
• прийом деяких лікарських засобів (тіазиди, естрогени);
• Наслідки хіміо -і променевої терапії;
• Алкогольної інтоксикації.
II група
Тромбоцитопенії, викликані масивною кровотечею або підвищеним руйнуванням кров'яних пластинок.
III група
Тромбоцитопенії, зумовлені порушенням розподілу пулів тромбоцитів з надмірною їх накопиченням в селезінці (виражена спленомегалія).
IV група
Підвищене руйнування кров'яних бляшок без адекватної компенсації їх кістковим мозком характеризує тромбоцитопению споживання, яка може бути викликана:
• гіперкоагуляція, що має місце при ДВС- синдромі (дисеміноване внутрішньосудинне згортання);
• тромбоз;
• тромбоцитопенічна пурпура дорослих та дітей (імунна і неімунних);
• Тривалим застосуванням гепарину, золота, хінідину;
• респіраторний дистрес- синдромом (РДС), який може розвиватися у новонароджених (тяжке порушення дихальної функції у недоношених дітей).
• Імунними порушеннями;
• Механічним пошкодженням бляшок Біццоцеро (використання судинних протезів);
• Освітою гігантських гемангіом;
• злоякісні новоутворення;
• Посттрансфузійний ускладненнями.
Взаємозв'язок: вагітність - тромбоцити - новонароджений
Вагітність, хоча і є фізіологічним процесом, однак постійно не присутній, тому те, що для «нормального» стану не властиво, в такий період життя може трапитися. Так відбувається і з тромбоцитами, при цьому їх кількість може як знижуватися, так і підвищуватися.
Тромбоцитопенія при вагітності - явище нерідке і обумовлено, в основному, укороченням терміну життя червоних кров'яних тілець. Збільшується обсяг циркулюючої крові (ОЦК), необхідний для додаткового кровопостачання, пов'язаний із збільшеним споживанням тромбоцитів, які не завжди встигають за процесом забезпечення кров'ю плаценти і плода.
До тромбоцитопенії під час вагітності можуть призводити супутні захворювання (порушення в системі згортання, вірусні інфекції, алергія, прийом лікарських препаратів, пізні гестози, зокрема, нефропатія, імунні та аутоімунні порушення) і неповноцінне харчування.
Імунна тромбоцитопенія в період вагітності особливо небезпечна, оскільки здатна стати причиною матково- плацентарної недостатності, наслідком якої часто є гіпотрофія і гіпоксія плоду. Крім того, зниження кров'яних пластинок може супроводжуватися кровотечами і навіть внутрішньомозковими крововиливами у новонародженого.
Наявні у матері імунні та аутоімунні захворювання, також можуть спричинити за собою порушення тромбоцітопоеза у новонароджених, що проявляється зниженням кількості кров'яних тілець і визначають такі форми тромбоцитопенії:
1. Аллоіммунние або ізоімунні, пов'язані з груповою несумісністю матері і плоду, коли в кровотік плоду потрапляють антитіла матері (неонатальна);
2. Ірансіммунние, якщо жінка хвора ідіопатичною тромбоцитопенією або системний червоний вовчак (антитіла, спрямовані проти тромбоцитів дитини, проникають через плацентарний бар'єр);
3. Аутоімунні тромбоцитопенії, що характеризуються виробленням антитіл на антигени власних тромбоцитів;
4. Гетероіммунние, що виникають в результаті впливу вірусного або іншого агента на організм із зміною антигенної структури кров'яних тілець.
Зниження тромбоцитів, пов'язане з імунітетом
До імунної тромбоцитопенії відносяться такі форми як:
• ізоімунному або аллоіммунние - може бути неонатальної або виникати при переливанні крові, несумісної за групової приналежності;
• гаптенового або гетероіммунние (гаптен - частина антигену), що виникає в результаті попадання в організм чужорідного антигену (віруси, лікарські засоби);
• Аутоімунна тромбоцитопенія найбільш поширена і часто зустрічається. Зрив в імунній системі, природа якого, як правило, не встановлена , призводить до того, що імунна система перестає впізнавати своє рідне здоровий тромбоцит і приймає його за «чужака», який в свою чергу реагує виробленням антитіл на себе самого.
Аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура (АІТП) - найбільш часто зустрічається форма імунної тромбоцитопенії. Нею найчастіше хворіють молоді жінки (20-30 років).
Падіння рівня тромбоцитів, яке супроводжує інше захворювання і входить в його симптомокомплекс, називається вторинною тромбоцитопенією. В якості симптоматичної, тромбоцитопенія спостерігається при різних патологіях:
1. Коллагенозах (системний червоний вовчак (ВКВ), склеродермія, дерматоміозит);
2. Гострих і хронічних лейкозах (мієломна хвороба, макроглобулінемія Вальденстрема);
3. Хронічних гепатитах і захворюваннях нирок.
Однак АІТП, яку називають есенціальною або ідіопатичною тромбоцитопенією (хвороба Верльгофа), зустрічається значно частіше як самостійне ізольоване захворювання.
Ідіопатичною цю форму називають внаслідок того, що причина її виникнення залишається нез'ясованою. При цій патології тромбоцити живуть не 7 днів у середньому, а 2-3-4 години, при тому, що кістковий мозок спочатку продовжує нормально виробляти всі клітини. Однак постійний дефіцит кров'яних тілець змушує організм таки реагувати і збільшувати продукцію тромбоцитів у кілька разів, що негативно позначається на дозріванні мегакаріоцитів.
У вагітних есенціальна тромбоцитопенія має досить сприятливий перебіг, однак підвищення частоти викиднів таки спостерігається. Лікування тромбоцитопенії в подібному випадку здійснюється шляхом введення преднізолону за 5-7 днів до пологів. Питання допомоги породіллі вирішується в індивідуальному порядку, однак частіше вдаються до операції (кесарів розтин).
Лікувальна дія кортикостероїдів використовують не обов'язково при вагітності, їх застосовують і в інших випадках. Крім того, помічений позитивний ефект від внутрішньовенного введення імуноглобуліну, який знижує швидкість фагоцитозу. Правда, при повторюваних рецидивах захворювання, перевагу віддають часто спленектомії (видалення селезінки).
Імунна тромбоцитопенічна пурпура у дітей та інші види ІТП
Гостра АІТП у дітей спостерігається у віці 2-9 років і виникає через 1-3 тижні після перенесеної вірусної інфекції. У дитини на тлі повного благополуччя раптово з'являються петехії і пурпура. Для такого стану характерною картиною крові є тромбоцитопенія, причому зниження рівня білих кров'яних тілець (лейкопенія) відсутня.
В основі патогенезу даного захворювання лежить вироблення антитіл проти антигенів вірусних білків. У цьому випадку на мембрані тромбоцитів адсорбуються вірусні антигени або цілі імунні комплекси «антиген -антитіло». Оскільки вірусні антигени таки повинні покинути організм, що в більшості випадків і відбувається, захворювання проходить саме по собі протягом двох -шести тижнів.
До інших форм іммуннихтромбоцітопеній відноситься рідкісне, але важке захворювання, яке носить назву - посттрансфузійна пурпура. В основі її розвитку лежить перенесене приблизно тижневої давності переливання крові донора, позитивного по одному з тромбоцитарних антигенів, якого у реципієнта не виявилося. Таке порушення проявляється важкою рефрактерної тромбоцитопенією, анемією і кровотечами, які найчастіше призводять до внутрішньочерепних крововиливів, що тягне смерть пацієнта.
Ще один значимий вид імунної тромбоцитопенії обумовлений взаємодією лікарського засобу та компонента тромбоцитарной мембрани - одного з глікопротеїнів, де препарат або глікопротеїн, або їх комплекс може виявитися імуногенним. Нерідко причиною розвитку імунної тромбоцитопенії може виявитися навіть не сам препарат, а його метаболіт. Таку природу має гепарин -індукована тромбоцитопенія. Хінін і хінідин також є типовими засобами, здатними індукувати патологію. Цікаво те, що подібна реакція на деякі (конкретні) препарати закладена генетично, наприклад, прийом засобів, що містять золото, стимулює утворення антитіл до тромбоцитів.
Неімунні тромбоцитопенії
Неімунні тромбоцитопенії займають приблизно п'яту частину у всій масі захворювань, пов'язаних зі зниженням рівня кров'яних тілець, і обумовлені:
• Механической травмою тромбоцитів (гемангіоми, спленомегалії);
• Пригнічення проліферації клітин кісткового мозку (апластична анемія, хімічне або радіаційне пошкодження мієлопоез);
• Підвищеним споживанням тромбоцитів (ДВЗ -синдром, дефіцит вітаміну В12 і фолієвої кислоти).
Крім того, тромбоцитопенія неімунного генезу спостерігається при деяких формах придбаних гемолітичних анемій, де найбільш значимими є дві форми тромбоцитопений споживання:
1. Тромботична пурпура (ТТП);
2. Гемолітико -уремічний синдром (ГУС).
Типовою властивістю цих захворювань є відкладення гіалінових тромбів, утворених у результаті спонтанної агрегації тромбоцитів, в термінальних артеріолах і капілярах.
Тромботична тромбоцитопенічна пурпура і гемолітичний уремічний синдром відносяться до тромбоцитопеній неясного генезу і характеризуються гострим початком патологічного процесу, який супроводжують тяжка тромбоцитопенія і гемолітична анемія, лихоманка, виражена неврологічна симптоматика і ниркова недостатність, здатні за короткий термін привести до летального результату.
Тромботична тромбоцитопенічна пурпура більше характерна для дорослих і настає після бактеріальної або вірусної інфекції, імунізації, часто спостерігається у ВІЛ- інфікованих пацієнтів, а також може з'явитися під час вагітності, при прийомі оральних контрацептивів або при введенні протипухлинних лікарських засобів. Відомі випадки розвитку ТТП як спадкового захворювання.
Гемолітико -уремічний синдром частіше зустрічається у дітей. Причиною цього стану є мікроорганізми Shigella dysenteriae або ентеротоксічние Esherichia coli, що руйнують ендотеліальні клітини ниркових капілярів. У результаті цього в судинне русло спрямовується велика кількість мультімеров фактора Віллебранда, що призводить до агрегації тромбоцитів.
Першим проявом даної патології є кривавий пронос, викликаний вищевказаними мікроорганізмами, а потім розвивається гостра ниркова недостатність (освіта гіалінових тромбів в судинах нирок), що і є основною клінічною ознакою хвороби.
лікування тромбоцитопенії
Гострі форми
Лікувати тромбоцитопению в гострому періоді слід в стаціонарі, куди хворий і госпіталізується. Строгий постільний режим призначається до досягнення фізіологічного рівня (150тис в мкл) тромбоцитів.
На першому етапі лікування пацієнтові призначають кортикостероїдні препарати, які він приймає до 3 місяців, видалення селезінки, якщо немає вибору, планується на другому етапі і третій етап лікування передбачений для хворих після спленектомії. Він складається з ужитку малих доз преднізолону і проведення лікувального плазмаферезу.
Уникають, як правило, внутрішньовенних вливань донорських тромбоцитів, особливо у випадках імунних тромбоцитопеній через небезпеку погіршення процесу.
Трансфузії тромбоцитів дають чудовий лікувальний ефект, якщо вони спеціально підібрані (саме для цього хворого) за системою HLA, проте ця процедура досить трудомістка і малодоступна, тому при глибокої анемізації переважніше переливати розморожену відмиту еритроцитарної масу.
Слід пам'ятати, що препарати, що порушують агрегаційні здатності кров'яних тілець (аспірин, кофеїн, барбітурати та ін) знаходяться під забороною для хворого тромбоцитопенією, про що, як правило, його попереджає лікар при виписці зі стаціонару.
Подальше лікування
Пацієнти з тромбоцитопенією вимагають подальшого спостереження у гематолога і після виписки з лікарні. Хворому, нужденному у санації всіх вогнищ інфекції та дегельмінтизації, проводять їх, інформують його про те, що ГРВІ і загострення супутніх захворювань провокують відповідну реакцію тромбоцитів, тому загартовування, лікувальна фізкультура, хоча і мають бути обов'язковими, але вводяться поступово і обережно.
Крім того, передбачено ведення пацієнтом харчового щоденника, де ретельно розписано харчування при тромбоцитопенії. Травми, перевантаження, неконтрольований прийом невинних на перший погляд лікарських засобів і харчових продуктів, можуть спровокувати рецидив захворювання, хоча прогноз при ньому, як правило, сприятливий.
Дієта при тромбоцитопенії спрямована на усунення аллергогенних продуктів і насичення раціону вітамінами групи В (В12), фолієвою кислотою, вітаміном К, який бере участь в процесі згортання крові.
Призначений ще в стаціонарі стіл № 10 слід продовжити і в домашніх умовах і яйцями, шоколадом, зеленим чаєм і кавою не захоплюватися. Дуже добре вдома згадати про народні засоби боротьби з тромбоцитопенією, тому трави, які мають гемостатичними властивостями (кропива, грицики, деревій, арніка), повинні бути заздалегідь припасені і застосовуватися в домашніх умовах. Дуже популярні настої складних трав'яних зборів. Їх навіть офіційна медицина рекомендує. Кажуть, дуже добре допомагає
|
