Гострий лейкоз - пухлинне захворювання кровотворної тканини, основою якого є бластні клітини крові (одні з ранніх попередниць здорових клітин). Переродження здорової клітини крові в пухлинну відбувається на різних стадіях перетворення стовбурової клітини в нормальний лейкоцит, що пояснює різноманітні симптоми лейкозу. У середині 60 -х років ХХ сторіччя смерть від лейкозу наставала протягом декількох місяців, що і послужило підставою для терміну « гострий лейкоз ». На сучасному етапі розвитку медицини практично в 40 % випадків захворювання вдається досягти повної зупинки пухлинного процесу.

Захворювання зустрічається у всіх вікових групах, однак, частіше лейкоз спостерігається у дорослих чоловіків. На прогноз проведеного лікування має велике значення час постановки правильного діагнозу: при більш ранньому діагнозі і початку терапії прогноз більш сприятливий.

Причини виникнення

Справжні причини виникнення до теперішнього часу не відомі. Однак, відомі сприятливі фактори:
• аномалії в хромосомному наборі;
• опромінення;
• шкідливий вплив речовин, що знаходяться у зовнішньому середовищі, особливо, в медичних препаратах;
• захворювання крові.
На роль спадкового чинника вказують спостереження за збільшенням захворюваності у людей з хворобою Дауна, деякими видами анемій і в сім'ях хворих на лейкоз.

В основі хвороби лежить переродження пухлинних бластних клітин крові в кістковому мозку, які дають метастази в селезінку, печінку, головний мозок і т.д. В результаті прогресування пухлинного процесу відбувається пошкодження і витіснення здорової кровотворної тканини, вироблення пухлинними клітинами речовин, які пригнічують ріст нормальних клітин крові.

Різновиди лейкозу
Так як переродження клітин може здійснюватися на різних рівнях кровотворення, лейкоз крові може бути розділений на такі види:
• залежно від мормологіческіх і цитохімічних особливостей пухлини: гострий і хронічний лейкоз;
• залежно від клітин - попередниць: гострий нелімфобластний і гострий лімфобластний лейкоз.

У свою чергу нелімфобластний лейкоз підрозділяється на монобластний, мегакаріобластний, мієлобластний лейкоз, еритромієлоз і т.д. Лімфобластний лейкоз: В- і Т- гострий лімфобластний лейкоз та ін
У перебігу захворювання виділяють ряд стадій:
1. початкова;
2. розгорнута: перша атака, ремісія (зупинка процесу або одужання), рецидив (повтор);
3. термінальна.

Прояви захворювання
Симптоми лейкозу дуже різноманітні, тому їх об'єднують у синдроми:
1. Гіперпластичний - ріст клітин у кістковому мозку і поза ним. Проявляється збільшенням печінки, селезінки, лімфовузлів, мигдалин; ураженням шкіри і мозкових оболонок (лейкеміди, нейролейкоз), серця, нирок, легенів.
2. Анемічний - зниження кількості еритроцитів або гемоглобіну в крові.
3. Геморагічний - мелкоточечние і мелкопятністие висипання на шкірних і слизових покривах. У важких випадках утворюються великі крововиливи або найсильніші маткові, шлунково -кишкові, носові кровотечі.

4. Інтоксикаційний - лихоманка, слабкість, зниження маси тіла, пітливість.
У більшості випадків симптоми захворювання виникає у дорослих енергійних людей. Перші симптоми з'являються раптово і нагадують ангіну, грип або ГРЗ. У деяких випадках прояв лейкозу починається з болю в животі, що супроводжуються порушенням апетиту, здуттям живота, нудотою, блювотою, замками або проносом. Така клініка нерідко є підставою для госпіталізації в інфекційне відділення.

Приблизно в 10 % випадків захворювання починається з найсильніших кровотеч. У 20% хворих початкова стадія практично бессимптомна, що заставляється звернутися за медичною допомогою тільки на пізніх стадіях. Проте, при опитуванні вдається виявити ознаки на які люди не звертали уваги: слабкість, болі в суглобах, збільшення лімфовузлів, поодинокі крововиливи.
Більше половини хворих виявляють захворювання випадково під час профілактичного огляду і дослідження крові.
Виявлення патології на розгорнутій стадії менш важко. Загальні симптоми стають більш інтенсивними. Приєднуються основні синдроми лейкозу.

Дані огляду пацієнта
На шкірі виявляються лейкеміди - множинні світло- коричневі ущільнення. При гиперпластическом синдромі відзначається збільшення шийних лімфовузлів, селезінки і печінки. При залученні легких утруднюється дихання, а дані огляду демонструють ознаки пневмонії. У разі поразки серця межі його збільшуються, з'являється прискорене серцебиття. Вражений кишечник дає болючість при пальпації у верхній честі живота.

При нейролейкозе виявляється ригідність потиличних м'язів, зниження м'язового тонусу, патологічні неврологічні симптоми.
Для анемічного синдрому характерна блідість шкіри, тахікардія, геморагічні висипання.

Лабораторна діагностика

Для постановки правильного діагнозу хронічного чи гострого лейкозу досить досліджувати кров, узяту з вени, і кістковий мозок.

В аналізі крові відзначається підвищений або знижений кількість лейкоцитів. Основна ознака лейкозу - бластні клітини (бластемія). Саме для гострого лейкозу характерний лейкемічні зяяння, що проявляється малою кількістю зрілих нейтрофілів, майже повною відсутністю проміжних форм і великою кількістю бластних клітин. Інші показники крові (знижений кількість еритроцитів або тромбоцитів, підвищення вмісту білірубіну) різні для різних синдромів хвороби.

Для визначення конкретного типу лейкозу використовують метод дослідження клітин крові зі спеціальними барвниками або імунологічні методи.
Для уточнення правильності діагнозу необхідно досліджувати кістковий мозок після попередньої пункції, збільшених лімфовузлів, селезінки, печінки, шкірних ущільнень. Виявлення бластних клітин у внутрішніх органах, плевральної і спинномозкової рідинах вказує на неможливість повного одужання після проведеного адекватного лікування.
Для уточнення діагнозу використовуються томографія та рентгенологічне дослідження грудної клітки, ультразвукове дослідження печінки та селезінки, радіоізотопне дослідження.

Лікування
Основною метою терапії у дорослих осіб є досягнення тривалої виживаності. Це стало можливим при впровадженні в лікування програмного поетапного підходу, що дозволяє поступово знищувати пухлинні клітини і боротися з виниклими синдромами та ускладненнями.

Основні принципи лікування:
• початок відразу після виставлення діагнозу;
• диференційований підхід, що залежить від типу хвороби;
• одночасне використання декількох препаратів;
• прагнення домогтися низького вмісту лейкоцитів;
• під час ремісії потрібно проводити підтримуюче лікування.

Обов'язкові етапи хіміотерапії:
1. Викликання і закріплення індукції
2. протирецидивне лікування
3. Профілактика нейролейкоза.

Необхідно пам'ятати, що застосовувати препарати необхідно тільки за призначенням лікуючого лікаря, так як різні форми хвороби чутливі до певних комбінаціям препаратів.
• Найбільш поширена терапевтична комбінація - цитарабін + рубомицин.
• Закріплення ремісії - метотрексат і меркаптопурин.
• Профілактика нейролейкоза - метотрексат, цитозар, преднізолон.
• У разі приєднання інфекції - канаміцин, неоміцин.
• При кровотечах - переливання тромбоцитів, свіжозамороженої плазми.

Профілактичні заходи зводяться до ретельного контролю за лікуванням та станом пацієнта на диспансерному обліку.