Дерматоміозит (хвороба Вагнера) - це прогресуюче системне захворювання, при якому відбувається запальне ураження м'язових тканин і шкіри, порушується рухова активність. Якщо ураження шкіри не відбувається, то захворювання називають полимиозитом. Хвороба може поширюватися на судини й внутрішні органи. Жінки в два рази частіше страждають від дерматоміозиту, ніж чоловіки. Захворювання найбільш характерне для людей у віці 40-60 років і дітей 5-15 років.

Класифікація і причина дерматоміозиту
Причини виникнення цього захворювання не визначені. Існують теорії про вірусне походження дерматоміозиту (Коксакі-вірус, пикорнавирус), так і про аутоімунної природи його виникнення. Можлива також генетична схильність, оскільки були зафіксовані випадки сімейного захворювання.

Дерматоміозит може початися після перенесеного інфекційного захворювання, переохолодження або тривалого перебування на сонці, емоційного стресу, вакцинації (від кору, паротиту, краснухи, холери), однак ці чинники є не причиною даного захворювання, а швидше «пусковим механізмом».
Дерматоміозит може протікати в гострій і хронічній формі, а також бути первинним або вторинним. Вторинна форма є пухлинної і виникає приблизно в третині випадків. Крім того, існує три ступеня тяжкості захворювання, які залежать від того, наскільки серйозним є запалення.

Симптоми дерматоміозиту
Симптоми наростають поступово, наприклад, слабкість м'язів може посилюватися протягом декількох років. Перш ніж почнуть виникати основні симптоми, можуть з'явитися болі в суглобах, міалгії та висипання на шкірі. Гостра форма характеризується лихоманкою і підвищенням температури.

Основні симптоми пов'язані з ураженням м'язових тканин, що призводить в першу чергу до слабкості кінцівок. М'язи набувають світло-жовтий відтінок, набрякають, утворюються вогнища кальцинозу. В кістках поступово виникає остеопороз. Потім відбувається ураження і інших м'язів: м'язів ковтання, травних шляхів, діафрагми, очей. Це веде до проблем з промовою, ковтанням, диханням; можуть бути вражені мімічні м'язи обличчя. М'язи плечового поясу і тазу збільшуються, що заважає нормальній амплітуді руху. У тяжких випадках хворі втрачають здатність пересуватися, тримати предмети, піднімати голову.

Не менш важливим симптомом є і шкірні висипи. На обличчі виникає набряк лиловатого кольору, почервоніння, плями на шкірі. Крім особи висип може з'явитися на суглобах, на грудях, по верху спини. Червоніють і лущаться долоні, пальці рук, нігті стають крихкими. Шкіра на тілі стає сухою, деякі ділянки шкіри можуть атрофуватися. Утворюються судинні зірочки, потовщується роговий шар шкіри (явище гіперкератозу).

Крім цього можливий розвиток стоматиту, кон'юнктивіту, набряку піднебіння і глотки. Слизові оболонки стають сухими, збільшуються лімфатичні вузли. Відбуваються порушення роботи та інших органів тіла: серця, легенів, шлунково-кишкового тракту, печінки (міокардит, аритмія, інтерстиціальна пневмонія, пневмосклероз, дисфагія, гломерулонефрит, поліневрит та інші). У дітей пневмонія може призводити до летального результату.

Вторинна, пухлинна форма дерматоміозиту може розвинутися при раку легенів, шлунку, молочних залоз, яєчників, кишечника.
Діагностика та лікування дерматоміозиту
Дерматоміозит діагностують на підставі характерних змін м'язів і шкіри. Також необхідно здати загальний і біохімічний аналіз крові і сечі, може знадобитися проведення біопсії шкіри і м'язів, електроміографії, рентгенографії легень і суглобів, ЕКГ. Важливо також пройти повне обстеження, щоб переконатися у відсутності пухлин у будь-яких органах тіла. Необхідно диференціювати захворювання від атопічного і контактного дерматиту, лімфаденіту, реактивного артриту, міозиту, еритеми.

Лікування здебільшого є гормональним. Хворим призначають преднізолон у відповідності з їх вагою. Доза може бути збільшена, якщо поліпшень не відбувається, і зменшена по досягненні стабільного стану. Лікування є тривалим (близько 2 років). Крім цього призначають прийом метотрексату, крім тих випадків, коли хворий страждає захворюваннями нирок і печінки, бере саліцилати або антикоагулянти. Метотрексат також протипоказаний при вагітності, так як призводить до медикаментозного аборту. Під час лікування вищевказаними препаратами необхідно періодично робити аналіз крові для контролю стану. Якщо є протипоказання до метотрексату, то призначають азатіоприн.

Інші препарати, які призначають для лікування дерматоміозиту - це циклоспорин, гідроксихлорохін, циклофосфамід. Для поліпшення стану м'язів роблять ін'єкції прозерину, АТФ, вітамінів групи В. Хворим також роблять внутрішньовенні ін'єкції імуноглобуліну, проводять плазмаферез і лимфоцитоферез, призначають заняття ЛФК.

Прогноз і профілактика дерматоміозиту
Якщо не вживати відповідного лікування, то приблизно в 40% летальний результат настає протягом перших двох років. Це пов'язано з тим, що виникають проблеми з диханням, відкриваються кровотечі в шлунково-кишковому тракті, можлива серцева недостатність із-за ослаблення м'язів серця. Тривалий дерматоміозит може також призвести до деформації кінцівок, утворенню пролежнів і виразок, інвалідизації. Прогноз дерматоміозиту в дітей ще менш сприятливий, ніж у дорослих, оскільки у них патологічний процес протікає швидше.

Незважаючи на те, що сучасна медицина не може повністю вилікувати дерматоміозит, терапія допомагає знизити швидкість прогресування хвороби і стабілізувати стан. Конкретної профілактики захворювання немає, але розумним буде уникати переохолоджень і лікувати будь-які інфекційні захворювання.