Пневмоцистна пневмонія - хвороба, що виникає тільки у людей з пошкодженою імунною системою, особливо інфікованих ВІЛ, без лікування має фатальні наслідки.

Причини хвороби

Пневмоцистоз викликає умовно-патогенний мікроорганізм пневмоциста, який має багато спільних рис, як з найпростішими, так і з грибами. До останнього дня йдуть суперечки про його класової приналежності.

Збудник повсюдно поширений в навколишньому середовищі, однак при збережених природних захисних механізмах не викликає жодних змін. Найбільшу небезпеку викликає контакт хворих з підтвердженими інфікуванням ВІЛ.

Джерелом є хвора людина, що виділяє цисти в навколишнє середовище при кашлі, що сприяє розвитку спалахів інфекції у закритих колективах, особливо лікарнях.
Наукові дослідження з виявлення заражених ВІЛ і хворих без ВІЛ інфекції в пульмонологічних стаціонарах, а також медичних працівників показали гнітючі результати. У зв'язку з тим, що практично всі обстежені були носіями і виділяли в навколишнє середовище цисти, пневмоцістоз стали відносити до внутрішньолікарняної інфекції з повітряно-крапельних механізмом передачі.

Описано декілька випадків вертикального зараження від хворої матері до плоду, які закінчувалися мертвонародженням. Також рання поява клінічних проявів пневмонії у новонароджених підтверджує можливість внутрішньоутробного зараження.

Основні групи ризику серед дорослих і дітей:

• ВІЛ-інфіковані;
• особи з системними захворювання сполучної тканини і крові;
• пацієнти з онкологічними захворюваннями;
• реципієнти з трансплантованими органами;
• люди, що приймають будь-яку імуносупресивну терапію або опромінення;

• особи похилого віку, які страждають на діабет;
• курці;
• контактують з небезпечними і шкідливими речовинами.

Пневмоцистна пневмонія найбільш часто реєструється у дітей з недосконалістю імунної системи в ранньому віці, обумовленої недоношеністю, вадами розвитку, наявністю цитомегаловірусної інфекції.

Патогенез пневмоцистозу
Пневмоцистна пневмонія розвивається через кілька тижнів після контакту з носієм інфекції. Інкубаційний період скорочується у інфікованих ВІЛ.
Пневмоцисти, потрапляючи через бронхіальне дерево в альвеоли, починають активно розмножуватися і викликати місцеві реакції запалення. В результаті руйнівних впливів на клітини господаря вони зменшують площу здорової поверхні альвеол за рахунок вироблення пінистого ексудату і призводять до альвеолярно-капілярному блоку.

Чим нижче імунну відповідь організму, тим швидше відбувається дисемінація збудника по легким з наростанням симптомів легеневої недостатності. Порушення цілісності мембрани капілярів сприяє подальшому проникненню збудника в кров, а також приєднання вторинної інфекції.

Симптоми пневмоцистної пневмонії
Пневмоцистна пневмонія проявляє себе по-різному в залежності від імунного статусу інфікованого.
У дітей початок може бути стертим, характерними легеневими симптомами є наступні:
1. Грубий, гавкаючий кашель, непродуктивний, коклюшеобразний;
2. Напади утрудненого дихання аж до задухи, частіше ночами;
3. Невелика кількість сірої пінистої мокроти.

У дорослих початок частіше гостре, з підвищення температури тіла, інтоксикації, біль у грудях, надсадного кашлю. Різко наростають явища дихальної недостатності:
• тахіпное;
• ціаноз і акроціаноз;
• різка задишка.

Пневмоцистна пневмонія у інфікованих ВІЛ, особливо з яскравими проявами СНІДу може розвиватися поступово. Протягом декількох місяців відзначається підвищення температури тіла вище 38 ° С, поступове схуднення. Потім приєднується сухий кашель і явища легеневої недостатності.
Поширення і генералізація пневмоцистозу призводить до ураження інших органів (шкіри, ЦНС, печінки, нирок, серця та інших), де виявляють вогнища некрозу з пінистим вмістом.

Діагностика пневмоцистозу
На жаль, всі вищеописані зміни не є патогномонічними, що ускладнює своєчасну діагностику специфічного ураження легеневої тканини.
Лікарі відштовхуються від даних анамнезу, виявлення можливих причин зниження імунної активності і атипового перебігу пневмонії. Насторожують мізерні клінічні симптоми на тлі вираженої задишки.

Пневмоцистна пневмонія при рентгенологічних дослідженнях дає мозаїчну картину:
• інфільтративні затемнення від міліарних до дифузних;
• перибронхиальная інфільтрація;
• ділянки підвищеної і зниженою пневматізаціі - «матове скло», «вуаль»;
• розширення тіні середостіння;
• наявність порожнин розпаду;
• плевральнийвипіт;
• спонтанний пневмоторакс.

У 10% у осіб з важкими проявами інфекції, викликаної ВІЛ, при явній клінічній картині рентгенологічні зміни можуть бути відсутні. Щоб виключити позалегеневі прояви, необхідно проведення комп'ютерної або магнітно-резонансної томографії.

У лабораторних аналізах крові найчастіше відзначається панцитопенія, характерна для імуносупресивних станів. Проявом вираженої дихальної недостатності служить підвищення активності лактатдегідрогенази.

Основним критерієм є виділення збудника з харкотиння або крові за допомогою паразитологічних, імунологічних, молекулярно-біологічних методик. Однак виявлення цист без кількісних характеристик у змивах бронхів, мокротинні, а також оцінці імуноглобулінів не є доказом пневмоцистозу.

Лікування пневмоцистної пневмонії
Лікування повинно починатися якомога раніше специфічними хіміопрепаратами. У хворих з ВІЛ інфекцією необхідне поєднання комбінованої противоретровирусной терапії з патогенетической, а також симптоматичної.

Патогенетичне лікування спрямоване на усунення недостатності з боку серцево-судинної і дихальних систем.
Одним з методів, що сприяють зменшенню гіпоксії, є призначення кортикостероїдів. Однак, застосовувати гормональні препарати треба з обережністю і короткими курсами. Симптоматичне лікування включає протизапальну, жарознижувальну, муколітичні та бронхолітичну терапії.

Прогноз і профілактика пневмоцистної пневмонії у ВІЛ інфікованих
Прогноз при пневмонії такого роду залежить від стану імунної системи та тяжкості перебігу. Без лікування летальність у різних груп населення може досягати 100%. Пневмоцистна пневмонія може рецидивувати навіть після повного одужання вже через кілька тижнів. Тому велика роль віддається профілактичному лікуванню.

Заходи, спрямовані на обмеження поширеності захворювання зводяться до виявлення джерел інфекції серед людей з груп ризику і медичних працівників у спеціалізованих стаціонарах і контактують з ВІЛ інфікованими.

Профілактика пневмоцистної пневмонії хіміопрепаратами проводиться у людей, заражених ВІЛ, і ділиться на первинну і вторинну. Первинна профілактика проводиться пацієнтам без виявлених раніше симптомів пневмоцистозу.

Показаннями є:
• CD4-лімфоцитів в крові менше 0,2 Х 109 / л;
• хворим з IIIБ стадією та легеневими проявами неясної етіології;
• всім хворим ІІІВ стадії;
• температура неясного генезу протягом 2 тижнів;
• кандидозу порожнини рота.

Первинна профілактика також показана новонародженим, матері яких є інфікованими ВІЛ. Проводиться безперервно в перебігу декількох місяців поки не буде виключено носійство ВІЛ у дитини.
Вторинна профілактика починається після перенесеного гострого процесу на протязі від 4 тижнів і іноді довічно.