Синдром Туретта - неврологічне захворювання, основним проявом якого є поява моторних і вокальних тиків. Моторні тики - повторювані, мимовільні рухи. Вокальні тики - мимовільне покашлювання, свист, шмигання носом, повторення слів.

Синдром Туретта однаково поширений у всіх народів. У чоловіків розвивається від трьох до чотирьох разів частіше, ніж у жінок. Захворювання передається у спадок. Останні генетичні дослідження довели складний тип його успадкування. Вважається, що передача захворювання пов'язана не з одним, а з декількома генами. Передбачається спадкова спільність тиків і обсесивно - компульсивного синдрому.

У розвитку синдрому Туретта важливу роль відіграють фактори зовнішнього середовища. Статева приналежність також впливає на експресію генів - до групи ризику відносяться чоловіки. При цьому захворюванні генетично закладена більш висока ймовірність виникнення інших поведінкових порушень (депресії або зловживання психоактивними речовинами). Симптоми синдрому Туретта частіше з'являються в дитинстві, до дванадцяти років (середній вік дебюту захворювання - сім - десять років).

Синдром Туретта - хронічне захворювання, проте, його прояви можуть зменшуватися з віком.
Причини синдрому Жиля де ля Туретта

Достовірно причина синдрому Туретта, на сьогоднішній день не відома. У ході проведених досліджень було виявлено, що розвиток тиків пов'язано з підвищеною чутливістю рецепторів до дофаміну у нейронів, розташованих в базальних гангліях мозку. Це знижує гальмівний вплив базальних гангліїв на таламус, премоторні відділи та структури лімбічної системи мозку.

Симптоми синдрому Туретта
Основні симптоми синдрому Туретта - тики - моторні і вокальні. Всі тики ділять на прості і складні.
• Прості моторні тики - прості мимовільні рухи в певній групі м'язів (моргання, посмикування головою, знизування плечима). Вони частіше бувають швидкими і уривчастими, але іноді можуть бути більш повільними і стійкими.

• Прості вокальні тики - покашлювання, свист, пирхання, гавкіт, рохкання.
• Складні моторні тики - це скоординовані моторні акти (підстрибування, різні жести).
• Складні вокальні тики - ехолалія (повторення чужих слів), палілалія (повторення власних слів), копролалія (вигукування лайливих слів)

Часто перед появою тиків виникають місцеві або нелокалізованние неприємні відчуття у вигляді відчуття холоду, тяжкості, «повзання мурашок». Особи, які страждають синдромом Туретта, можуть на деякий час затримати поява тиків, але відчувають при цьому непереборну потребу у їх вчиненні. Якщо хворий намагається затримати тики, то у нього з'являється почуття сильного внутрішнього напруження. Потім виникає тик, який виражений набагато сильніше, ніж зазвичай. Тікі стають сильнішими під час емоційних навантажень, слабшають при виконанні роботи, що вимагає концентрації уваги, і в розслабленому, спокійному стані. Особливістю захворювання є те, що тики не проходять у сні.

Перші прояви синдрому зазвичай з'являються в м'язах обличчя і шиї. Через деякий час тик поширюється тулуб і кінцівки. У дебюті захворювання тики часто прості, рухові, потім з'являються вокальні тики. Потім, у міру розвитку хвороби, виникають складні тики. Прояви синдрому Туретта найбільш виражені у подростов, а потім вони починають зменшуватися.

Тільки у 10 % дорослих пацієнтів зберігаються виражені тики. У більшості пацієнтів старшого віку тики або повністю проходять, або виявляються незначно.

При синдромі Туретта часто спостерігаються емоційні розлади і порушення в поведінці. Часто зустрічається обсесивно - компульсивний синдром, підвищена тривожність, фобії, депресія, синдром гіперактивності та дефіциту уваги. У хворих буває низька самооцінка, імпульсивність, вони можуть бути піддані неконтрольованим нападів гніву і агресії. Іноді ці порушення можуть з'являтися раніше тиків. Часто вони більше ніж тики порушують соціальну адаптацію. Синдром Туретта не впливає на інтелект і тривалість життя. Психоемоційні порушення можуть зустрічатися і в старшому віці. Саме вони порушують соціальну адаптацію дорослих хворих.

Діагностика синдрому Туретта
Діагноз встановлюється лікарем на підставі клінічної картини захворювання. Для постановки діагнозу не використовують додаткові методи дослідження. Як правило, КТ - і МРТ головного мозку призначають з метою виключення інших захворювань, що супроводжуються тиками. Початкові прояви синдрому Туретта, як правило, складні для діагностики, так як часто самі батьки дитини, у якого є тики, пов'язують їх появу з іншими захворюваннями і не звертаються до лікаря.

Лікування синдрому Туретта
Більшість пацієнтів з легкими проявами синдрому Туретта не потребують лікуванні. Однак, за наявності у них симптомів, що порушують щоденну активність, лікування синдрому Туретта призначається. Лікарські препарати повинні призначатися в мінімально ефективних дозах. Дозування ліків, при необхідності змінюється, з урахуванням зміни характеру тиків і розладів поведінки. Медикаментозне лікування не має на меті повністю усунути тики.

З метою зменшення тиків призначають нейролептики (пімозид, галоперидол). Їх побічні ефекти - набір ваги, загальмованість, порушення пам'яті та уваги. Тремор і дискінезії, які також є небажаними ефектами нейролептиків, усуваються корекцією дози препарату. Скасування нейролептиків повинна бути поступовою, щоб уникнути різкого посилення тиків. Також, для зменшення тиків використовують ботулотоксин.

У терапії обсесивно - компульсивного розладу застосовують антидепресанти - флуоксетин, пароксетин, сертралін. При синдромі гіперактивності призначають клонідин.