Що таке рінофіма, як її діагностувати та лікувати?

Рінофіма відноситься до числа пухлинних утворень доброякісного генезу, в основі розвитку якого лежить зміна зовнішнього вигляду носа шляхом гіпертрофії його структур. Внаслідок неконтрольованого «розростання» шкірних елементів спостерігається зміна проток сальних залоз із збільшенням їх просвіту. В результаті виробляється надлишкова кількість секрету, який при впливі оточуючих факторів піддається розкладанню з виділенням неприємного запаху.

 

Діагностика рінофіми полягає в проведенні дерматологічного огляду лікарем з подальшим використанням цитологічного дослідження секрету, що виділяється зміненими сальними залозами.

 

Причини і фактори, що привертають розвитку рінофіми
Рінофіма носа може розглядатися як наслідок певного патологічного процесу або в якості окремої нозологічної одиниці. Точні причини появи рінофіми не встановлені, проте все ж можливо провести паралель між деякими патологіями.

 

• гіпертрофія структур носа у віці після 40 років може розвиватися внаслідок тривалого ураження шкірних покривів розацеа або рожевими вуграми;
• вплив несприятливих факторів виробництва і навколишнього середовища. Надлишкова інсоляція з перегріванням організму, тривалий вплив низьких температур, підвищена вологість або, навпаки, посушливі фактори, а також запиленість підвищують ймовірність виникнення рінофіми;
• патологія внутрішніх органів і систем, зокрема, ендокринні порушення зі зміною гормонального фону, а також дисфункція травної системи;
• недостатній рівень вітамінів в організмі, неповноцінне харчування і часті стресові ситуації;

 

• шкідливі звички з неконтрольованим вживанням алкоголю;
• судинна патологія шкірних покривів особи вродженого походження, а також морфологічні зміни в невусах, що провокують подальшу гіпертрофію шкіри.

 

Патогенетичні особливості розвитку рінофіми
В основі розвитку рінофіми носа знаходиться хронічний запальний процес, який не піддавався лікуванню. Серед таких патологічних станів можна виділити вугровий висип і періоральний дерматит.

 

 

Процес розвитку характеризується повільним перебігом, протягом якого активізується кліщ, що мешкає в шкірних покривах. При нормальних умовах він становить умовно - патогенну флору, яка під впливом провокуючих факторів викликає певні захворювання, наприклад, демодекоз.
У міру прогресування процесу спостерігається розростання тканин з формуванням рубцевих структур. У результаті на поверхні шкірних покривів з'являються виразкові дефекти, гнійники, а колір обличчя набуває землянистий відтінок. Найбільше уражається ніс і згодом забарвлюється в багряно- синюшний колір.

 

При ураженні носа рінофіма, вже через рік прогресування можна спостерігати горбисту поверхню. Також можливе ураження щік, лоба, підборіддя і вух.

 

Клінічні особливості рінофіми
Візуально рінофіма виглядає як збільшений в обсязі ніс з нерівною поверхнею, що обумовлено гіпертрофічних процесами в товщі шкірних покривів. Горбисті утворення можуть розташовуватися одинично (вузлова рінофіма) або невеликими скупченнями.

 

Завдяки розширеним судинах окрас подібних утворень може коливатися від червоних до фіолетових відтінків. Протоки сальних залоз і фолікули наповнюються кератином, в результаті чого на ураженій області формується інтерфоллікулярний запальний інфільтрат.
У разі якщо рінофіма, лікування якої не було ефективним або зовсім відсутнє, існує протягом кількох років, то в результаті секрет сальних залоз виходить в синус.

 

При розвитку гіпертрофії тканини спостерігається розширення кровоносних судин з тонкою стінками. Крім того така змінена шкіра має велику ймовірність до розвитку новоутворень, ніж здорова.

 

Залежно від ступеня гіпертрофії і ураження шкірних покривів виділяють кілька типів ураження рінофіма:
• Грандулярний тип, найбільш частий, характеризується грубими утвореннями у вигляді вузлів з м'якою консистенцією, і синім або ліловим відтінком.
• Фіброзний тип відрізняється щільними шкірними покривами, які також піддаються гіпертрофії, однак утримують форму носа. Внаслідок цього поверхня не горбиста, а виділяється секрет сальних залоз надає їй блискучий відтінок. При контакті з оточуючими факторами секрет виділяє неприємний запах. Пальпаторно відчувається щільна шкіра з зміненими сальними залозами різного ступеня.

 

• Фіброангіоматозний тип має спільні риси з попередньою формою, проте відмінність полягає в тому, що на дотик змінені вузлові утворення більш м'які і еластичні. Темно -червоне забарвлення обумовлена великою кількістю телеангіектазій (так звані судинні зірочки, утворені внаслідок порушення цілісності судинної стінки). У процесі диференціювання особливу увагу слід приділяти поверхневим і глибоким Пустула, які є відмітною особливістю даного типу рінофіми. Наповнені пустули кров'янисті- гнійними виділеннями, яке в міру виділення на поверхню шкірних покривів підсихає з утворенням кірочок. Фіброангіоматозний тип сприяє появі утрудненого дихання, свербіння, больового синдрому та парестезій в ураженій області.

 

• Актініческій тип відноситься до найбільш доброякісним утворенням серед усіх рінофім, в основі розвитку яких також знаходиться гіпертрофія шкірних структур, точніше еластоз. Однак внаслідок подібних процесів шкірні покриви товщають рівномірно і відносно незначно. Телеангіектазії локалізуються в основному на крилах носа, інша поверхня має синюшний відтінок. Даний тип характеризується відсутністю пустул і незначним розширенням протоків сальних залоз, що сприяє виділенню меншої кількості секрету.

 

Перебіг рінофіми має хвилеподібний характер з періодичною активацією процесу і ремісією. Інтенсивна гіпертрофія і збільшення носа в обсязі спостерігається на початковому етапі розвитку. Дані процеси можуть зупинятися, але зворотний розвиток не спостерігається.
У міру прогресування рінофіми з'являється утруднене дихання, а надалі труднощі при прийомі їжі. Це пов'язано з тим, що зростає тиск на хрящі гіпертрофованими структурами, в результаті чого спостерігається їх деформація і навіть деструкція.

 

Діагностичні методи виявлення рінофіми
Диференціальна діагностика рінофіми повинна проводитися з демодекозом, шкірними формами лімфом, саркоїдоз та лімфатичної лейкемію. Для підтвердження або спростування діагнозу використовується:

 

• огляд лікарем ураженої області, складання анамнезу хвороби і життя;
• пальпація - при натисканні на шкірні покриви з пор виділяється густа біла рідина;
• цитологічне дослідження дає можливість візуалізувати під мікроскопом велика кількість епітеліальних клітин, секрет сальних залоз, а також мікрофлору;
• біопсія з наступним гістологічним дослідженням допомагає остаточно підтвердити рінофіма.

 

Лікувальні заходи при рінофіме
Основними напрямками в лікуванні рінофіми є нормалізація дихальної функції і корекція зовнішнього вигляду носа. У деяких випадках необхідна госпіталізація з метою проведення хірургічного втручання, масивної медикаментозної терапії, а також електрокоагуляції для видалення телеангіектазій і пустул за допомогою лазера.

 

Лікарське лікування рінофіми проводиться, грунтуючись на стадії хвороби. Так, початковий етап передбачає застосування засобів, які активізують місцевий кровообіг в шкірних покривах і корегують порушення у функціонуванні травного тракту. Далі необхідно використовувати гормональні препарати.

 

Як місцевого лікування застосовуються аплікації з резорцином і борним розчином. Крім того хороший результат з тривалою ремісією спостерігається при одночасному використанні хірургічного методу і прийому ізотретікоіна.
Хірургічні форми лікування увазі електроскальпельний метод, лазер і дермабразію. У процесі проведення останньої відбувається видалення епідермісу і сосочкового шару дерми, в результаті чого формується ранова поверхню з поступовою епітелізацією дефектів.

 

Після проведення подібної процедури спостерігається поява поверхневого струпа, який через 2 тижні заживає і відпадає. За цей час під ним формується більш тонка шкіра. На початку реабілітаційного періоду шкірні покриви носа можуть мати червоний відтінок, проте з плином часу вони набувають звичайну забарвлення. Таким чином усувається дефект, і зовнішність людини стає більш привабливою.

 

При наявності поширеного процесу з великими вузлами рекомендується проведення пластичної операції. Втручання в структуру хряща або кістки позитивного ефекту не забезпечить, так як патологічний осередок розташовується в шкірних покривах. За допомогою місцевого знеболювання проводиться обрізання потовщених шкірних покривів з подальшою абразією і формуванням бажаної форми носа. У деяких випадках товщина гіпертрофічною шкіри досягає 1 -го сантиметра.

 

Ранова поверхня закривається або пересадженим епідермісом, або бальзамічної пов'язкою. Внаслідок такої операції не спостерігається утворення рубцевої тканини.
Крім цього рінофіма можна лікувати шляхом клиновидного висічення патологічно змінених тканин з подальшим накладанням швів або підшкірним иссечением сполучної тканини з U- і T -подібними розрізами тканини. Крім того існує метод декортикації, який має на увазі пошарове висічення з частковим видаленням сальних залоз або глибоке - з повним видаленням.

 

профілактичні рекомендації
Для запобігання розвитку рінофіми необхідно уникати тривалого перебування під сонячними променями, впливу низьких температур та інших шкідливих чинників на виробництві. Рекомендується не зловживати копченими, жирними і смаженими стравами, алкоголем, а також своєчасно лікувати вугровий висип і інші супутні захворювання.