В ряду патологій тонусу м'язів атетоз займає серединне положення між дистонією, як найменш вираженого гіперкінезу, і хорей, як крайнього ступеня порушення координації рухів. При цьому він об'єднує обидві ці патології.
Основа руху м'язів і підтримки тонусу Всі скелетні м'язи перебувають під подвійним контролем. З одного боку ними керують нейрони великих півкуль головного мозку. З іншого, на роботу м'язів великий вплив робить екстрапірамідна система.
Екстрапірамідна система включає в себе наступні структури. 1. Базальні ядра. Це скупчення нейронів в товщі великих півкуль головного мозку. Вони зв'язані за допомогою нейронів як з корою головного мозку, так і з нижчого рівня відділами системи. 2. Смугасте тіло. Здійснює зв'язок між базальними ядрами і нижчого рівня відділами. 3. Середній мозок.
- Чорна субстанція - скупчення нейронів і нервових волокон, що беруть участь у передачі сигналів від базальних ядер в нижележащие відділи екстрапірамідної системи. - Червоне ядро - скупчення нейронів в товщі середнього мозку. Є регулятором активності чорної субстанції. Воно здійснюється безпосередньо і через так зване хвостате ядро. Має також зв'язки з корою мозочка, завдяки чому бере участь у спільному формуванні імпульсу до спинного мозку.
Одночасно дані структури мають можливість впливати на аферентні нервові шляхи від спинного мозку, це лежить в основі регуляції тонусу м'язів і регуляції їх рухів. У спрощеній схемі все це виглядає наступним чином:
Всі скелетні м'язи та сухожилля мають чутливі нейрони. Одні є закінченнями аферентних волокон (по них сигнал йде від м'язів до головного мозку), а інші - відростки еферентних волокон. За ним сигнал йде від головного мозку. Перебуваючи в певному положенні тіла, наприклад стоячи, м'язи постійно посилають сигнал до головного мозку. Але людина абсолютно не замислюється про те, яким чином здійснюється підтримка рівноваги. У даному випадку за нього «думає» екстрапірамідна система. Якщо людині необхідно кудись йти, головний мозок посилає сигнал йти. Решта за нього, знову ж робить екстрапірамідна система. Свідомість знаходиться в повній свободі від обмірковування руху ногами.
А відбувається все це завдяки наявності численних зв'язків між складовими частинами екстрапірамідної системи, мозочком і корою великих півкуль головного мозку. Наприклад підтримку рівноваги в положенні стоячи. Сигнали від м'язів постійно йдуть з певною силою. Як тільки рівновагу буде порушено, зміна сигналів викликає ланцюгову реакцію в екстра системі і рівновага відновлюється за рахунок відповідних сигналів на ті чи інші групи м'язів. Але це відбувається вже без участі свідомості. Так само і інші рухи.
Механізм гіперкінезів і атетоза Порушення в ядрах екстрапірамідної системи є причиною мимовільних рухів, а саме гіперкінезів. Вони так названі через те, що відбуваються без участі свідомості. Виразність даних порушень безпосередньо залежить від того на якій ділянці є патологія і наскільки вона виражена. В їх основі лежить ослаблення нейротрансмітерного впливу передачі інформації між частинами екстрапірамідної системи. Атетоз формується при пошкодженні зв'язків між ділянками смугастого тіла.
клініка Це важливо! Для атетоза характерні так звані плаваючі гіперкінези. Рухи в кінцівках носять поступовий довільний характер. Вони без ривків і маятникоподібних погойдувань. Тобто протікають плавно.
Найчастіше вони характерні для однієї половини тіла. Але може зустрічатися і так званий подвійний атетоз - однакові рухи на симетричних ділянках тіла. Іноді гіперкінези можуть відзначатися на який-небудь окремої групи м'язів. Найчастіше це особа. Наприклад хворий періодично зрушує кут рота убік або примружує око.
причини Всі причини гіперкінезів і атетоза, зокрема прийнято розділяти на кілька груп: 1. Вроджені причини. Сюди входить вроджені патології розвитку нервової системи. Ізольований атетоз в даному випадку зустрічається вкрай рідко. Найчастіше він поєднується з іншими гіперкінезами на тлі яких його клінічні прояви не помітні.
2. Придбані причини. Складають велику частину всіх гіперкінезів і не тільки і атетоза. Сюди відносять різні ураження головного мозку. - Родова травма. Головний мозок стискається внутрішньочерепної гематомою, що може стати причиною різних дистрофічних змін в його структурах. - Ядерна жовтяниця. Надмірне накопичення в організмі прямого білірубіну (внаслідок розпаду фетального гемоглобіну у новонароджених) призводить до скупчення його в ядрах головного мозку, що призводить до їх пошкоджень.
- Інсульти. Розрізняють ішемічні інсульти і геморагічні. У першому випадку відмирання структур мозку пов'язане з порушенням кровопостачання (ішемія) відповідних ділянок. У другому ураження носить подвійний характер. З одного боку розвивається ішемія одних ділянок мозку і здавлення гематомою інших відділів. - Захворювання головного мозку. Як причини вони зустрічаються рідко. Серед них найбільш часто гіперкінези викликаються нейросифилисом.
Діагностика та лікування Діагноз атетоз виставляється на підставі огляду і скарг пацієнта, інструментальні дослідження мало інформативні. Так як захворювання протікає на молекулярному рівні. Іноді, при виражених пошкодженнях певну користь дають комп'ютерна та магнітно томографії.
У порівнянні з багатьма іншими гіперкінезами лікування атетоза практично не проводиться через відсутність будь-яких переконливих про ефективність тих чи інших препаратів. А лікування традиційними лікарськими засобами, що містять нейротрансмиттери себе не виправдовує. Так як наноситься ними шкоду абсолютно не перекриває їх користь.
|