Природжений сколіоз хребта є складною проблемою для лікарів. Ефективно і назавжди вилікувати його практично неможливо, от і доводиться постійно консультувати і лікувати пацієнтів з даною патологією. Враховуючи особливість симптомів захворювання, міжнародна класифікація хвороб виділила його в окрему нозологічну групу: «Природжений сколіоз, обумовлений вадами розвитку кісток».

Про причини вродженого сколіозу
Спадкова патологія не обов'язково проявляється відразу після народження. Її симптоми можуть виникати поступово протягом усього життя людини.

Які причини спадкового викривлення хребта у фронтальній площині:
• Наявність напівхребці і клиноподібних хребців;
• люмбалізація і сакралізація (зрощення S1 c L5 і перетворення L5 в S1 відповідно);
• Незарощення дужок хребців в різних відділах хребта;
• Вроджена слабкість м'язової системи.

У клиновидного хребця передня висота тіла менше, ніж задня. Така конфігурація призводить до зміщення вигину хребта вкінці. Правда симптоми патології можуть наростати протягом декількох років, якщо над і під патологічним хребцем існують нормальні міжхребцеві диски, а людина має сильний м'язовий каркас спини.

Проте, за законом Hueler - Folkmann деформація все одно буде наростати з плином часу, так як хребетний стовп постійно піддається фізичному навантаженні при ходьбі, сидінні і піднятті важких предметів.

Напівхребці можуть зливатися з нормальними аналогами, обумовлюючи складні викривлення (S або Z -подібний сколіоз).
Симптоми патології були досліджені Мовшович И.А.. Згідно з його дослідженням вроджені аномалії, що впливають на розвиток хребта, слід ділити на:
• Активні (рухливі);
• Неактивні (нерухомі).

Спонділоліз - дослівно «розсмоктування хребців». Відноситься до неактивній формі патології, що супроводжується наявністю дефекту в межсуставной частини дуги.
Активна форма характеризується швидким прогресуванням. При ній спостерігається кілька аномальних хребців, які розташовані з одного боку тулуба. Від такої конфігурації складно позбутися консервативними методами, а оперативне лікування допоможе лише вирівняти хребетну вісь за допомогою металевих конструкцій, але вони обмежать рухливість хребта, тому проводяться лише в разі крайньої необхідності.

Якщо аномальні хребці розташовані з протилежних сторін хребетного стовпа і розділені хоча б одним нормальним хребців - сприятлива ознака. При такій ситуації вертикальна вісь тулуба може і не скривлюватися.

Класифікація аномалій розвитку хребетного стовпа
Залежно від вираженості аномалій хребетного стовпа по Winter їх можна розділити на 3 типи:
• I тип - аномалії сегментації, які проявляються незначним порушенням формування структури хребта;
• II тип - аномалії з формуванням двосторонніх блоків, що обмежують рухливість сегментів;
• III тип - одностороннє блокування декількох хребців.

Порушення сегментації при I типі по Winter можуть з'являтися на будь-якому рівні хребетного стовпа, але частіше виявляються в грудному відділі. Швидкість прогресування сколіозу в такій ситуації залежить від числа сегментів, залучених у патологічний процес.

II тип по Winter характеризується наявністю больового синдрому з незначному зміщенням хребетного стовпа в бічній площині на початкових стадіях захворювання. З плином часу деформація стає більш вираженою.

III тип сколіозогенних аномалій є найбільш небезпечним через швидке прогресування та ймовірного зсуву внутрішніх органів на тлі викривлення хребетного стовпа. Несприятливий перебіг хвороби посилює наявність односторонніх блоків в декількох сегментах одночасно.
Зустрічаються і комбіновані варіанти, коли вроджений сколіоз формується на тлі множинних уражень структури хребта. При даній формі у пацієнта спостерігаються інші стигми дісембріогенеза:

• Розщеплення верхньої губи та піднебіння;
• Деформація вуха;
• Відсутність надгортанника;
• Слабкість деяких пар черепних нервів;
• Звуження стравоходу;
• Трахеозофагеальний свищ (між трахеєю і глоткою).

Особливості лікування вроджених аномалій хребта
Консервативне лікування патології не приносить позитивних результатів, тому практично не застосовується.

Хірургічні методи використовуються лише після досягнення дитиною 3 річного віку. Універсального способу, який можна було б застосувати до всіх пацієнтів, не існує. Найбільш часто при вродженому сколіозі застосовується задній і передній спондилодез.
При відхиленні хребетної осі кзади краще застосовувати задній спондилодез, так як він не вимагає застосування спеціального інструментарію і не характеризується великою травматичністю.

Як проводиться задній спондилодез:
• Хірург «відкриває» повністю зону деформації хребта, включаючи верхній і нижній хребці в області викривлення;
• Задня частина сегментів відкривається максимально широко, щоб був доступ до вершин хребців;
• Здійснюється резекція (видалення) патологічних зрощень міжхребцевих суглобів і задніх структур;
• Для «закладення» щілин застосовують трансплантати.

Задній спондилодез може доповнюватися встановленням металевих дистракторів Харрінгтона, але даний спосіб може викликати неврологічні ускладнення. Застосовується при вираженому природженому сколіозі III типу за Winter.
Передній доступ проводиться за наявності порушень у зростанні замикальних пластинок хребців. При цьому ідентифікація аномальних структур проводиться на первинному етапі процедури, що визначає подальшу тактику маніпуляції.

Відмінність даного типу втручання від попереднього варіанту - хребет не тільки блокується, але й запобігає ріст кісткової структури з боку викривлення.
При наявності напівхребці може проводитися їх екстракція. Операція передбачає повне видалення аномальних структур в 2 етапи. При цьому для підтримки вертикальної осі тулуба встановлюється металевий дистрактор в хребетний стовп.
У деяких клініках Європи операція проводиться в один етап з використанням методики Шоно. Такий тип втручання можливий лише за наявності одиничних напівхребці.

Таким чином, вроджений сколіоз необхідно визначити у дитини на ранніх стадіях, щоб оперативно усунути деформацію. Інакше вона з плином часу буде лише прогресувати.