Назва хвороби - синдром Бадда-Кіарі - виходить від імен авторів, які описали її (англійський лікар Бадд в 1845 і патолог Кіарі з Австрії в 1899). «Гуляти» по кровоносному руслу тромб може затриматися в будь-якому кровоносній посудині людського організму. Відня печінки - не виняток, проте, щоб зрозуміти що відбуваються в печінці події, пов'язані з закупоркою її венозного судини, слід кілька зупинитися на печінковому кровообігу.

Рух крові в печінці
Кровообіг в печінці може бути представлено трьома системами:

• Системою, яка забезпечує приплив крові до часточок;
• Системою посудин, призначених для циркуляції крові всередині часточок;
• Системою, завдяки якій кров благополучно покидає часточки.

Приносящий тракт включає воротную (портальну) вену, що збирає кров від органів черевної порожнини, і печінкову артерію, що доставляє кров з аорти, які всередині печінки розгалужуються на більш дрібні вени і артерії. Вони пронизують частки (пайові), сегменти (сегментарні), проходять між часточок (міжчасточкові) і навколо них. Що беруть початок від вокругдолькових артерій і вен дрібні судини печінки заходять всередину часточки і утворюють там внутрідольковие синусоїдного капіляри, що розташовуються між балками клітин печінки (гепатоцитів). Поточна по синусоїді змішана кров потрапляє в центральну вену, яку кожна часточка має всередині себе. Там кров стає венозної і спрямовується до збірних, потім в печінкові вени, які, виходячи з печінки, впадають в нижню порожнисту вену. Так відбувається відтік.

По скрізь кровоносних судин йдуть жовчні протоки, які мають аналогічні назви і складові спільно з гілками ворітної вени і печінкової артерії так звані тріади або портальний тракт. Портальна вена печінки, приносячи кров від шлунка, кишечника, підшлункової залози, деяким чином бере участь у детоксикації, так як доставляє надійшли в кров речовини з цих органів для їх подальшої переробки та знешкодження. Печінкова артерія забезпечує живлення самого органу.

Розміри ворітної вени печінки в нормі не повинні перевищувати 14 мм в діаметрі, проте нормальним вважається діаметр від 8 до 10 мм при довжині судини в 60-80 мм.
Цей показник змінюється в разі відбуваються патологічних процесів в органі і при захворюваннях судин печінки, що спостерігається при так званої портальної гіпертензії. Наприклад, вона розвивається зважаючи тромбозу печінкових вен (синдром Бадда -Кіарі) і порушення відтоку крові в результаті цього, що супроводжується підвищенням тиску у венозному руслі і розширенням ворітної вени печінки. Розміри великих венозних судин (права, ліва, середня вени), здійснюють транспортування крові з органу, трохи нижче (до 10 мм), нормою для них вважається діаметр в 0,5-0,8 мм. При підвищенні значень цього показника (ультразвукове дослідження) прийнято говорити про розширення печінкових вен.

Патологічні зміни судин печінки, що сприяють розвитку синдрому Бадда -Кіарі
Підвищений тиск крові на судинну стінку і венозний застій в черевної порожнини приносять не тільки збільшення розмірів портальної вени печінки, а й спричиняють появу наступних симптомів, що вказують на її фіброз:

• Печінка починає виходити за край реберної дуги, іноді збільшуючись до значних розмірів;
• У черевній порожнині накопичується рідина, розвивається асцит;
• Паралельно цим процесам йде збільшення селезінки (спленомегалія);
• Спостерігається варикозне розширення вен передньої черевної стінки, гемороїдальних вен і венозних судин нижньої третини стравоходу.

Під ущільненням судин печінки, в першу чергу, мають на увазі патологічні зміни стінок синусоїдногокапілярів. В умовах гіпоксії (нестачі кисню), головною причиною якої є венозний застій, в стінках синусоїдів починають утворюватися і відкладатися колагенові волокна. З цієї причини відбувається зникнення фенестр (отворів), через які здійснюється обмін між гепатоцитами і кров'ю. Судинні стінки стають щільними і непроникними, що призводить до формування печінкової недостатності.

Патологічні процеси (зазвичай запального характеру), що зачіпають печінкову паренхіму, нерідко переходять на вени печінки, а ті на подібний вплив відповідають розвитком облітеруючого флебіту. Слід зауважити, що хронічного перебігу синдрому Бадда -Кіарі сприяє фіброз внутрішньопечінкових венозних судин, в той час як тромбоз печінкових вен, є головним винуватцем гострого прояви цього рідкісного захворювання.

Основні причини виникнення хвороби
Наслідком відбуваються в печінці змін протягом тривалого часу (портальний і внутрішньопечінковий фіброз, запалення), які «готують» орган до розвитку хронічних патологічних процесів, або гострої закупорки печінкових вен може стати хвороба Бадда -Кіарі. Проте приблизно у третини хворих з цим синдромом причина захворювання залишається нез'ясованою. Хвороба вважається рідкісною, адже за даними статистики наздоганяє вона одного з 100 000 чоловік. «Привілеєм» користуються, в основному, жінки, оскільки їх печінка більше страждає від додаткових несприятливих факторів, з якими чоловіки не стикаються (прийом протизаплідних засобів, вагітність). І все ж до основних передумов, що викликають синдром Бадда -Кіарі, відносять:

1. Механічні перешкоди на шляху руху крові, де головними вважаються вроджені аномалії (мембранозного заращение) нижньої порожнистої вени, стеноз печінкових вен, що виникли в результаті травми або оперативного втручання закупорка венозних судин печінки і нижньої порожнистої вени;
2. Внутрішньовенне введення необхідних організму поживних речовин (парентеральне харчування) в силу обставин, що не дозволяють годувати хворого природним способом;
3. Новоутворення печінки, наднирників, серця (міксома);

4. Порушення в системі згортання крові, викликані різними причинами (гематологічні захворювання, хронічне запалення кишкового тракту, системні васкуліти, прийом оральних контрацептивів), що породжує гиперкоагуляцию, а, отже, утворення тромбів, які можуть перекрити судини печінки і привести до тромбозу печінкових вен;
5. Захворювання інфекційного походження (сифіліс, туберкульоз, амебіаз та ін);
6. Хвороби печінки і, зокрема, цироз.

прояви захворювання

Симптоми хвороби Бадда -Кіарі залежать від її течії, яке може бути малопомітним при хронічному процесі (неінтенсивні болі в правому підребер'ї, періодична блювота, незначне пожовтіння шкіри та склер), а при гострому характеризуватися такими ознаками:

• Вираженими епігастральній болями, зумовленими сильним розтягуванням капсули печінки;
• Раптово почалася блювотою, яка може переходити в криваву, що вказує на розрив вен нижньої третини стравоходу;
• Швидким розвитком асциту, пов'язаним з венозним застоєм в черевній порожнині;

• Переходом болів на весь живіт і проносом, якщо в процес втягуються брижєєчниє судини;
• Тромбоз нижньої порожнистої вени і порушення відтоку крові додають у клінічну картину характерні ознаки, властиві венозної недостатності нижніх кінцівок, що виявляється набряками ніг. Крім цього, поширення тромботичних мас з розширених судин печінки (венозних) в просвіт нижньої порожнистої вени може призвести до тромбоемболії легеневої артерії (ТЕЛА).

Перераховані симптоми хвороби одночасно є його ускладненнями (портальна гіпертензія, асцит, печінкова недостатність). Крім цього, якщо хворий виживає, то надалі у нього досить імовірно формування цирозу печінки, який, будучи присутнім у хворого до розвитку синдрому, сам міг стати причиною патологічних станів, і печінково- клітинного раку (гепатоцелюлярна карцинома), що теж, загалом - то, мало обнадіює.

Гостре протягом синдрому Бадда-Кіарі супроводжується розладом функції печінки аж до печінкової коми і, як правило, не залишає хворому шансів на життя. Він гине протягом декількох днів від гепато- ренального синдрому (гостра печінково- ниркова недостатність).

Як розпізнати синдром Бадда-Кіарі?
Головне в діагностиці - розпізнати хворобу, відшукавши чи інтуїтивно відчувши ниточку, що веде до правильного діагнозу, тому збір анамнезу життя і хвороби завжди є першим кроком будь-якого лікаря. Бесіда з самим хворим, розпитування родичів і близьких можуть допомогти у виявленні перенесених в процесі життя захворювань, повністю вилікуваних або залишилися назавжди, щоб ні-ні, та й нагадувати про себе черговим рецидивом, який зазвичай провокується якимись несприятливими факторами.

Проте реальні труднощі навіть у такому простому на перший погляд справі, завжди існують: вік хворого, важкий загальний стан, нетипова симптоматика. Як правило, відразу після з'ясування анамнестичних даних, оцінки перебігу та клінічної картини лікар вдається до своїх перших помічникам, що сприяє заощадити час і вийти на правильний діагноз:
1. Лабораторним методам: загальним аналізом крові (підвищення вмісту лейкоцитів і прискорення ШОЕ при синдромі Бадда -Кіарі), коагулограмме (подовження протромбінового часу), біохімічним дослідженням (підвищення активності трансфераз - функціональних проб печінки та лужної фосфатази);

2. Ультразвуковий діагностиці, що дозволяє побачити не тільки той факт, що воротная вена печінки збільшена (портальна гіпертензія) і розширені печінкові вени, а й дає можливість виявити тромб, що застряг у просвіті венозних судин печінки або нижньої порожнистої вени.
3. Однак при необхідності, яка частіше виникає у сумнівних випадках, існують інші методи диференціальної діагностики синдрому Бадда -Кіарі із захворюваннями, що дають схожу симптоматику:

4. Рентгенографическое дослідження органів черевної порожнини;
5. Флебографія, яка є не тільки чудовим діагностом патологічних змін у венозних судинах, але і хорошою лікувальною процедурою, оскільки дозволяє одночасне проведення ангіопластики, стентування, шунтування, тромболізису;
6. КТ (комп'ютерна томографія) і МРТ (магнітно -резонансна томографія);
7. Чрескожная біопсія печінки з наступним гістологічним дослідженням.

Слід зазначити, що перерахованими вище методами діагностики медицина не обмежується, але ці, будучи головними, в більшості випадків цілком прояснюють ситуацію, а необхідність у додаткових відпадає.

Надія чи вирок?
Цілком очевидно, що наявність яскравої симптоматики і не дуже втішного прогнозу виключає самостійне лікування гострого синдрому Бадда -Кіарі на дому (та й хронічний процес, що не нагадував про себе тривалий час, коли-небудь проявиться), тому хворий підлягає лікуванню в стаціонарних умовах.

Існуючі методи консервативної терапії є скоріше допоміжними, ніж основними, тому без оперативного втручання в даному випадку не обійтися. Медикаментозне лікування передбачає застосування лікарських засобів, спрямованих на розчинення тромбів і боротьбу з венозним застоєм:
• тромболітиків (стрептокіназа, урокіназа, анталаза);
• антикоагулянтів (фрагмін, клексан);
• калійзберігаючим сечогінних препаратів тривалого застосування (спіронолактон, верошпирон) та діуретиків, що дають швидкий ефект (таблетований фуросемід та лазикс для введення внутрішньовенно або внутрішньом'язово).

Хірургічне лікування полягає у використанні методик, можливих при проведенні флебографії (черезшкірна дилатація з установкою стента, портосистемного шунтування). При особливо тяжкому перебігу захворювання або у випадку розвитку печінково- клітинного раку (гепатоцелюлярної карциноми) показана трансплантація донорської печінки, здатна підвищити п'ятирічну виживаність до 90 %.

Прогноз при цьому захворюванні не вельми обнадіює, проте все-таки деякі шанси залишає, адже хронічний перебіг, збереження функції печінки і своєчасно прийняті адекватні заходи помітно підвищують статистичні показники виживаності. Однак гостра форма хвороби Бадда-Кіарі, на жаль, становить пряму загрозу життю хворого через серйозних ускладнень, які вона тягне за собою (гостра печінково- ниркова недостатність, мезотромбоз, розлитої перитоніт).