Коарктація аорти - так називається порок серця, зазвичай вроджений, що характеризується звуженим просвітом аорти, в цьому випадку створюється два режими кровообігу. Це стан відноситься до найбільш часто зустрічається порокам у грудних дітей. Може бути як ізольований порок, так і суміщений з іншими патологіями серцевих м'язів, у кілька разів чаші цей діагноз ставиться хлопчикам і чоловікам, ніж жінкам і дівчаткам, причини цього переваги неясні. Рівень коарктації аорти може бути різний, залежно від цього будуть відрізнятися симптоматика і прогноз розвитку захворювання.
Чому виникає звуження аорти? Коарктація аорти безпосередньо пов'язана з відхиленнями у розвитку аорти плода на початковому етапі її формування. Причиною можуть послужити як різні інфекційні захворювання, перенесені жінкою в період вагітності, так і прийом медичних препаратів, вживання алкоголю і куріння. У рідкісних випадках це можуть бути генетичні порушення.
Коарктація аорти може виникнути і протягом життя при розвитку атеросклерозу - в цьому випадку холестеринові бляшки зменшують просвіт аорти і викликають її звуження. В інших випадках коарктація аорти відбувається при тупих травмах грудної клітки або при розвитку синдрому Такаясу у хворого.
Чим небезпечна коарктація аорти? При звуженні аорти збільшується навантаження на м'язи серця, зокрема, виявляється, перевантажений лівий шлуночок, адже для проштовхуванні крові з серця через звужений ділянку судини доводиться застосовувати більше зусиль. Як наслідок - підвищується АТ в кровоносних судинах, голови і шиї верхній половині тулуба, а нижче, навпаки, органи і тканини відчувають нестачу кровопостачання - це може проявлятися у відчутті оніміння кінцівок, слабкістю. Якщо кровопостачання в нижніх кінцівках частково компенсується обхідними артеріями, то підвищений тиск у верхній частині тулуба дуже складно нормалізувати.
Артеріальна гіпертензія при коарктації аорти носить завзятий характер, насилу або взагалі не піддається коригуванню, тиск в і верхніх кінцівках може перевищувати 200 мм рт.ст. (!) Це стан здатний викликати грізні ускладнення, в тому числі крововилив у мозок, розвиток септичного ендокардиту та серцевої недостатності.
Типи коарктації аорти Звуження аорти підрозділяється на кілька типів, кожен з яких має свої особливості: • Звуження аорти ізольоване; • Звуження аорти, поєднане з артеріальним відкритим протокою; • Коарктация аорти в поєднанні з іншим вродженим або набутим пороком серця.
Кожен з цих типів має свої особливості і різні прогнози розвитку захворювання.
Коарктація аорти у дітей При уроджений порок серця (ВПС) у дітей існує кілька варіантів розвитку подій, які також знаходяться в прямій залежності від вираженості вади і наявності хронічних захворювань. При важкій формі пороку новонароджена дитина блідий, у нього підвищений АТ, посилено потовиділення, утруднене дихання.
Такі діти потребують термінового оперативного втручання кардіохірурга, коли штучним способом розширюють просвіт судини, проводиться ангіопластика. При тому, що малюк постійно зростає, подібну операцію знадобиться проводити неодноразово - в звужену ділянку аорти вводять спеціальний катетер з балончиком, за допомогою якого розширюють звужене місце. У міру зростання дитини стає доступним і інший спосіб: в просвіт аорти ставиться спеціальний стент, т. Е., конструкція, що запобігає повторне звуження судини. Найбільш критичним при цьому пороці лікарі вважають вік до року - саме в цей період можливий розвиток важкої декомпенсації цього пороку, аж до загибелі немовляти.
Протипоказанням для проведення операції може служити кінцева ступінь серцевої недостатності, необоротна ступінь легеневої гіпертензії або наявність важкої або не піддається коригуванню супутньої патології у новонароджених дітей.
Якщо ж звуження несильне, то ознаки коарктації аорти можуть виникнути лише в підлітковому віці, коли організм не буде справлятися зі зростаючими навантаженнями на серце. Проявляється це явище декомпенсації наступними ознаками: 1. Загрудінні сильні болі; 2. Підлітка турбують постійний головний біль; 3. Практично постійно підвищений артеріальний тиск; 4. На артерії ніг не прощупується пульс;
5. Кровотечі з носа, знижена гострота зору, шуми у вухах; 6. Загальна слабкість, задишка, особливо при фізичному навантаженні; 7. Кульгавість, судомні симптоми в ногах;
Кілька симптомів з цього списку, пред'являються хворим як скарг, причому, одночасно, повинні дати лікареві привід задуматися про постановці діагнозу «Коарктация аорти». Діагностика коарктації аорти у дорослих при компенсованому пороці Нерідко цей діагноз може бути виявлений випадково, при цьому хворі можуть подорослішати і всі ці роки не підозрювати про наявність у них пороку аорти. Звичайно, це зустрічається лише при незначному звуженні аорти. При підозрі на коарктацію доктор може призначити інструментальні дослідження і діагностику судин, для того, щоб переконається правильній постановці діагнозу і призначити лікування.
Методи обстеження при контрактації аорти • Призначається рентгенографія грудної клітки; • Ехокардіографія дозволяє розглянути дефект аорти і виявити наявні серцеві патології; • ЕКГ - покаже ознаки декомпенсації і гіпертрофії лівого шлуночка серця; • МРТ - допоможе визначити локалізацію звуження аорти точно; • В особливо складних випадках проводиться зондування серця - цей метод дозволить встановити рівень звуження і деякі особливості анатомічної будови пороку аорти.
У комплексі ці методи діагностики дозволяють з високим ступенем точністю визначити характер ураження, точне розташування дефекту, наявність супутніх ускладнень і визначити ймовірний прогноз розвитку подій.
Ускладнення коарктації аорти Як правило, при підтвердженні діагнозу хворим пропонується операція, яка покликана механічно усунути дефект. Показанням до оперативного втручання повинно служити: 1. Довгий ділянку звуження аорти; 2. Супутня аневризма аорти або міжреберної артерії; 3. Важке злоякісний перебіг артеріальної гіпертензії.
Якщо хворі не відчувають особливих неприємних відчуттів, за винятком високого артеріального тиску, їм може бути незрозумілим висновок лікарів і вони відмовляються від проведення операції. У цих випадках лікар повинен обгрунтувати свій висновок і попередити хворого, що ні прооперована коарктація аорти з часом з високим ступенем імовірності призведе до одного з таких ускладнень, як:
• Геморагічний інсульт; • Розрив аорти; • Захворювання коронарних судин; • Аневризма судин мозку; • Ненормальне кровопостачання при коарктації аорти внутрішніх органів призводить до порушення їх функцій; • Інфекційний ендокардит - поганий кровообіг створює сприятливе середовище для розвитку в серцевому м'язі різних патогенних мікроорганізмів.
У цьому випадку пацієнти з коарктацией аорти знаходяться в зоні ризику, лікар повинен проінструктувати, що перед відвідуванням кабінету стоматолога бажано провести профілактичне лікування антибіотиками для запобігання розвитку ендокардиту. Причому лікування повинно бути призначене лікарем. Самолікування може призвести до плачевних результатів. Середня тривалість життя хворих з непрооперованих коарктацией аорти становить 35-40 років.
Оперативне лікування при коарктації аорти Сучасна медицина дає можливість проводити найскладніші кардіохірургічні операції при лікуванні коарктації аорти максимально щадяще, з мінімальним ризиком для хворого. У цих операціях кардіохірурги використовують найсвіжіші наукові розробки, покликані вирішити проблеми хворого і допомогти йому згодом повернутися до звичайного життя.
• Місцево - пластична реконструкція аорти: видалення звуженої ділянки, накладення анастомозу та зшиванням окремих ділянок; в окремих випадках накладається донорський або синтетичний замісник матеріал. • Протезування ділянки аорти, при цьому звужену ділянку видаляється і замінюється донорським матеріалом самого пацієнта або синтетичним протезом. • Проводиться обхідні шунтування - кровотік пускається в обхід ураженої ділянки, вшивається частина великої судини з організму самого пацієнта (легенева або селезеночная артерія служать донорами) або гофрованого судинного протеза.
Перед проведенням операції з корекції ділянки аорти, для стабілізації артеріального тиску потрібно провести курс лікування від артеріальної гіпертензії, так само, як і довгий період після операції для контролю за нормальним рівнем АТ лікар також призначає відповідну терапію. Цей етап у лікуванні коарктації аорти дуже важливий. При недотриманні цих вимог можливе повторне звуження аорти або може утворитися аневризма - збільшення і витончення ділянки кровоносної судини, який в будь-який момент може лопнути. Ці ситуації зажадають повторного оперативного втручання і лікування.
Прогноз після операції Як правило, після проведеної операції зникає властива цьому захворюванню симптоматика, тому результати можна назвати хорошими не тільки на післяопераційному етапі, але й у віддаленій перспективі, також результат цей залежить від типу проведеного оперативного втручання і використаного способу лікування дефекту: чи використовувався донорський матеріал, або проводилося протезування проблемної ділянки аорти.
У деяких важких випадках можливий розвиток ускладнень, пов'язаних з тромбозами прооперованих ділянок аорти, розвиток ішемічних гангрен і пр. Можливі повторне звуження аорти; розриви анастомозів; кровотечі; освіта аневризми (розширення) вище місця коарктації і деякі інші ускладнення. Самостійне перебіг захворювання має несприятливий прогноз, залежно від вираженості звуження. Без необхідної кардіохірургічної допомоги у більшості випадків хворі гинуть від різних ускладнень, безпосередньо пов'язаних з впливом цієї вади аорти.
Якщо лікарська допомога була надана вчасно, в повному обсязі і операція пройшла без ускладнень, в більшості випадків вдається домогтися гарних віддалених результатів - через багато років хворі ніяк не відчувають наслідків цього захворювання, ведуть повноцінний спосіб життя, за винятком, обмежених фізичних навантажень.
Природно, ці люди повинні протягом усього життя перебувати під наглядом кардіолога і кардіохірурга, проходити регулярні огляди з урахуванням динаміки одужання і підвищення навантажень на серце.
У тому випадку, якщо в анамнезі вагітної жінки є проведене оперативне втручання з приводу коарктації аорти, всю вагітність вона спостерігається у кардіолога і акушера для профілактики розвитку можливих ускладнень. У процесі спостережень за ходом перебігу вагітності жінці призначаються додаткові медикаментозні засоби для зниження артеріального тиску і профілактики розриву аорти при її аневризмі. Прогноз виношування і пологів майже завжди сприятливий при дотриманні всіх рекомендацій лікаря. Також потрібно строго контролювати показники гемодинаміки, в тому числі, рівень артеріального тиску.
післяопераційний період Після проведеної операції на аорті хворий звільняється від роботи на термін до півроку - більш точно може встановити ВК, яка покликана оцінювати стан пацієнта. Протягом усього цього періоду потрібно дотримуватися щадний режим, більше часу проводити на свіжому повітрі, фізичні навантаження слід виключити, приймати призначені медичні препарати. Поступово в режим дня вводяться заходи лікувальної фізкультури, інші фізіотерапевтичні процедури.
Після закінчення року хворі повністю відновлюються, лікарняний лист (або інвалідність) закривається, вони можуть приступити до роботи і повернутися до нормального способу життя, що не відчуваючи ніяких обмежень.
Профілактика коарктації аорти Оскільки причини виникнення коарктації аорти до кінця не з'ясовані, лікарі припускають що за цю особливість відповідають певні гени. Імовірність народження дитини з цим пороком розвитку збільшується в тому випадку, якщо в сім'ї в минулому вже зустрічалися подібні випадки. Визначити рівень ризику для народження дітей можна за допомогою медико- генетичного консультування та обстеження.
Найбільша вірогідність зберегти здоров'я на довгі роки за наявної коарктації аорти зберігається на початковому етапі, поки патологія не прийняла декомпенсований характер. Завданням лікарів є вчасно виявляти такі патології та оперативно проліковують їх, щоб уникнути негативних наслідків.
|