Невідоме завжди, як мінімум, насторожує або його починають боятися, а страх паралізує людину. На негативній хвилі приймаються невірні і поспішні рішення, їх наслідки погіршують стан речей. Потім знову страх і - знову невірні рішення. У медицині така «закільцьованих» ситуація називається circulus mortum, порочне коло. Як вийти з нього? Нехай неглибокі, але вірні знання основ проблеми, допоможуть вирішити її адекватно і вчасно.

Що таке порок серця?
Кожен орган нашого тіла створений, щоб раціонально діяти в системі, для якої він призначений. Серце відноситься до системи кровообігу, допомагає руху крові і насичуваність її киснем (О2) і вуглекислим газом (СО2). Наповнюючись і скорочуючись, воно «проштовхує» кров далі, у великі, а потім і дрібні судини. Якщо звичайне (нормальне) будова серця і його великих судин порушено - або ще до появи на світ, або після народження як ускладнення хвороби, то можна говорити про порок. Тобто порок серця - це відхилення від норми, що заважає просуванню крові, або змінює її наповнення киснем і вуглекислим газом. Звичайно, в результаті виникають проблеми для всього організму, більш-менш виражені і різного ступеня небезпеки.

Трохи про фізіологію кровообігу
Серце людини, як і всіх ссавців, розділене щільною перегородкою на дві частини. Ліва перекачує артеріальну кров, вона яскраво- червоного кольору і багата киснем. Права - венозну кров, вона більш темна і насичена вуглекислим газом. У нормі перегородка (її називають міжшлуночкової) не має отворів, а кров у порожнинах серця (передсердя і шлуночки) не змішується.

Венозна кров від усього тіла надходить у праве передсердя і шлуночок, потім - в легені, де віддає СО2 і отримує О2. Там вона перетворюється на артеріальну, проходить ліве передсердя і шлуночок, за системою судин досягає органів, віддає їм кисень і забирає вуглекислий газ, перетворюючись на венозну. Далі - знову в праву частину серця і так далі.
Система кровообігу замкнута, тому її називають «коло кровообігу». Таких кіл два, в обох задіяно серце. Коло «правий шлуночок - легкі - ліве передсердя» називається малим, або легеневим: в легенях венозна кров стає артеріальною і передається далі. Коло «лівий шлуночок - органи - праве передсердя» називається великим, проходячи по його маршруту, кров з артеріальної знову перетворюється на венозну.

Функціонально ліве передсердя і шлуночок відчувають високу навантаження, адже велике коло «довші», ніж малий. Тому зліва нормальна м'язова стінка серця завжди дещо товщі, ніж справа. Великі судини, що входять в серці, називаються венами. Виходять - артеріями. У нормі вони абсолютно не повідомляються між собою, ізолюючи потоки венозної та артеріальної крові.

Клапани серця розташовані як між передсердями і шлуночками, так і на кордоні входу і виходу великих судин. Найчастіше зустрічаються проблеми з мітральним клапаном (двостулковий, між лівим передсердям і шлуночком), на другому місці - аортальний (в місці виходу аорти з лівого шлуночка), потім трікуспідальний (тристулковий, між правим передсердям і шлуночком), і в «аутсайдерах» - клапан легеневої артерії, на виході її з правого шлуночка. Клапани в основному і задіяні в проявах набутих вад серця.

Які бувають вади серця?
Розглянемо класифікацію, по викладу адаптовану для пацієнтів.
1. Вроджені та набуті - зміни в нормальному будові і положенні серця і його великих судин з'явилися або до, або вже після народження.
2. Ізольовані та поєднані - зміни або поодинокі, або множинні.
3. З ціанозом (т.н.з «синій») - шкіра змінює свій нормальний колір на синюшного відтінку, або без ціанозу. Розрізняють ціаноз генералізований (загальний) і акроціаноз (пальці рук і ніг, губи і кінчик носа, вуха).

I. Вроджені вади серця (ВПС)
Порушення в анатомічній будові серця дитини, утворюються ще внутрішньоутробно (під час вагітності), але проявляються тільки після народження. Щоб отримати більш повне уявлення про проблему - дивіться картинки вад серця.

Для зручності їх класифікували, взявши за основу кровотік через легені, тобто мале коло.
• ВПС із збільшенням легеневого кровотоку - з ціанозом і без нього
• ВПС з нормальним легеневим кровотоком
• ВПС з зменшеним кровотоком через легені - з ціанозом і без нього.

Дефект міжшлуночкової перегородки
Зустрічається найчастіше, зазвичай у поєднанні з іншими аномаліями. Через отвір артеріальна кров з лівого шлуночка (там вище тиск) проходить у правий, збільшуючи навантаження на малий коло, а потім - і на ліву частину серця. М'язова стінка збільшується, на рентгені видно «кулясте» серце.

Лікування: якщо отвір перегородки маленьке і особливо не впливає на кровообіг, то операція не потрібна. У разі серйозних порушень оперативне втручання обов'язково - отвір вшивають, міжшлуночкової перегородки стає нормальною.

Прогноз: пацієнти живуть довго, до глибокого похилого віку.
Відсутність міжшлуночкової перегородки, або великий її дефект
Інша назва - комплекс Ейзенменгера. Кров змішується в шлуночках, в ній низький рівень кисню, тому ціаноз сильний. Перевантажений мале коло кровообігу, серце шарообразно збільшено. Видно серцевий горб, пульсація праворуч, для зменшення задишки хворі сідають навпочіпки (так зване вимушене положення).

Лікування: важливо вчасно зробити операцію, поки стінка легеневої артерії ще має нормальну будову.
Прогноз: без адекватних заходів пацієнти рідко живуть до 20 - 30 років.

Відкрите овальне отвір
Не заростає перегородка між передсердями. Кров йде зліва - направо, по градієнту тиску, стінка правого передсердя і шлуночка потовщується, тиск зростає. Тепер йде скидання вже справа - наліво, і серце збільшується (гіпертрофується) в лівих частинах.
Невеликий отвір не дає особливих проявів, люди прекрасно живуть з ним. Якщо дефект виражений, то видно акроціаноз, мучить задишка.
Поєднаний порок: незарощення овальне отвір і звуження мітрального або аортального клапанів. Серце сильно збільшується в розмірах, утворюється «серцевий горб» - грудина випинається вперед, блідість, задишка.

Лікування: оперативне, якщо дефекти серйозно виражені і функціонально небезпечні.
Прогноз: при ізольованому пороці - позитивний, при одночасному - обережний (залежно від стадії порушення кровотоку).
Незарощення аортального (боталлова) протоки

Після народження дитини не перервалося сполучення між аортою і легеневою артерією. Знову той же принцип: кров йде із зони високого тиску в зону нижчого, тобто з аорти по боталлова протоки в легеневу артерію. Венозна кров змішується з артеріальною, мале коло відчуває перевантаження. Спочатку йде збільшення правого, а потім і лівого шлуночка. Видно пульсація артерій на шиї, розвивається ціаноз і сильна задишка (нестача повітря).
Прогноз і лікування: такий порок, якщо діаметр трохи зарослого протоки невеликий, може довго не давати про себе знати і не небезпечний для життя. Якщо дефект серйозний, операція неминуча, а прогноз у більшості випадків - негативний.

Звуження (коарктація) аорти
Спостерігається по ходу грудного і черевного відділів аорти, частіше - в області перешийка. Кров не може нормально надходити вниз, розвиваються додаткові судини між верхніми і нижніми частинами тіла.

Ознаки: жар і печіння в особі, важкість у голові, оніміння ніг. Пульс напружений на артеріях рук, а на ногах - ослаблений. Артеріальний тиск, виміряний на руках, набагато вище, ніж на ногах (вимірюємо тільки лежачи!).
Лікування та прогноз: потрібна операція по заміні звуженої ділянки аорти на трансплантат. Після лікування люди живуть довго і не відчувають жодних незручностей.

тетрада Фалло
Найважчий і найчастіший порок у новонароджених. Анатомічно - поєднаний, з порушенням виходу з правого шлуночка легеневої артерії та її звуженням, великим отвором в міжшлуночкової перегородки, декстрапозицією (розташовується праворуч, а не ліворуч, як в нормі) аорти.

Симптоми: ціаноз навіть після невеликих навантажень, розвиваються напади з важкою задишкою і втратою свідомості. Порушується робота шлунку і кишечника, є розлади нервової системи, ріст і розвиток дитини уповільнені.
Лікування: у не надто важких випадках - операція, усувається стеноз (звуження) легеневої артерії.
Прогноз: несприятливий. З сильним ціанозом і глибокими порушеннями розвитку, на жаль, діти не можуть прожити довго.

Звуження (стеноз) гирла легеневої артерії
Зазвичай проблема в неправильному розвитку клапанного кільця, рідше причиною звуження може бути пухлина або розширення (аневризма) аорти. Діти відстають у розвитку (інфантилізм), руки синюшні і холодні, іноді видно серцевий горб. Характерний вид пальців на руках: вони стають схожі на барабанні палички - з розширеними і потовщеними кінчиками. Основні ускладнення - інфаркт (відмирання) легкого і гнійні процеси, тромби, приблизно в 1 / 3 випадків - туберкульоз.

Прогноз: залежно від наявності та тяжкості ускладнень.
Резюме: вроджені вади серця, в більшості своїй, можна вилікувати, як у дітей, так і у дорослих. Операцій на серці боятися не треба, зараз техніка вдосконалюється і кардіохірурги постійно проходять навчання. Результат багато в чому залежить від загального стану пацієнта і вчасно зробленої операції.

II. Набуті вади серця
У період від народження і до формування проблеми, серце має нормальну будову, кровотік не порушений, людина абсолютно здоровий. Основна причина набутих вад серця - ревматизм або інші захворювання, з локалізацією патологічних (пов'язаних з хворобою) процесів саме в серці і відходять від нього великих судинах. Змінені клапани можуть звужувати отвори для входу і виходу крові - це називається стенозом, або розширювати їх в порівнянні з нормою, формуючи функціональну недостатність клапанів.

Залежно від ступеня дефекту і порушення струму крові, ввели поняття компенсованих (за рахунок потовщення стінок серця і посилення скорочень, кров проходить в нормальних обсягах) і декомпенсованих (серце збільшується занадто сильно, м'язові волокна не отримують потрібного живлення, сила скорочень падає) набутих вад.
Недостатність мітрального клапана

Неповне змикання стулок - результат їх запалення і наслідків у вигляді склерозу (заміни «робітників» еластичних тканин на жорсткі сполучні волокна). Кров при скороченні лівого шлуночка закидається в зворотному напрямку, в ліве передсердя. У підсумку потрібна велика сила скорочень, щоб «повернути» кровотік в сторону аорти, і гіпертрофується (потовщується) вся ліва частина серця. Поступово розвивається недостатність по малому колу, а потім - порушення відтоку венозної крові з великого кола кровообігу, так звана застійна недостатність.

Ознаки: мітральний рум'янець (рожево - блакитний колір губ і щік). Тремтіння грудної клітки, відчувається навіть рукою - його називають котяче муркотіння, і акроціаноз (синюшного відтінку кистей і пальців стоп, носа, вух і губ). Такі мальовничі симптоми можливі тільки при декомпенсованому пороці, а при компенсованому їх не буває.
Лікування та прогноз: в запущених випадках, для профілактики недостатності кровообігу, потрібна заміна клапана на протез. Пацієнти живуть довго, багато хто навіть не підозрюють про хворобу, якщо вона - в стадії компенсації. Важливо вчасно лікувати всі запальні захворювання.
Мітральний стеноз (звуження отвору між лівим передсердям і шлуночком)

Зустрічається частіше (в 2 - 3 рази) у жінок, порівняно з чоловіками. Причина - ревматичні зміни ендокарда, внутрішньої оболонки серця. Такий порок рідко буває ізольованим, зазвичай він поєднується з проблемами клапана аорти і тристулкового.

Кров не надходить у нормальній кількості з передсердя в лівий шлуночок, зростає тиск в системі лівого передсердя і легеневих вен (по них артеріальна кров з легень входить в серце), виникає напад набряку легенів. Трохи докладніше: в легенях йде заміна СО2 на кисень у крові, відбувається це через дрібні, зі стінкою всього в одну клітку товщиною, капіляри альвеол (бульбашок). Якщо підвищується тиск крові в системі легеневих капілярів, то рідка частина «продавлюється» в порожнину альвеол і заповнює їх. При вдиху повітря «спінює» цю рідину, посилюючи проблему з газообменом.

Картина набряку легень: клекотливе дихання, розоватая піна з рота, загальний ціаноз. У таких випадках відразу викликайте «швидку», а до приїзду лікарів посадіть людини, якщо є сечогінний в ампулах і ви вмієте робити уколи - введіть препарат внутрішньом'язово. Мета - зменшити об'єм рідини, тим самим знизити тиск в малому колі і набряк.
Наслідки: після часу, якщо проблему не вирішувати, утворюється митри легке зі склерозом тканини і зменшенням корисного для газообміну обсягу легень.
Ознаки: задишка, мітральний рум'янець і акроціаноз, напади серцевої астми (утруднений вдих, а при бронхіальній астмі людині важко зробити видих) і набряку легенів. Якщо мітральний стеноз з'явився в дитинстві, то видно зменшення грудної клітки зліва (симптом Боткіна), відставання в розвитку і зростанні.

Лікування та прогноз: важливо вчасно визначити, наскільки критично звужене отвір митри. Якщо звуження невелике, то людина живе нормальним життям, але при площі менше 1,5 квадратних сантиметрів необхідна операція. Після неї потрібно регулярно проходити протиревматичні курси лікування.

Недостатність аортальних клапанів
Аортальні вади серця - на другому місці за частотою, частіше зустрічаються у чоловіків, в 1 / 2 випадків поєднуються з мітральними вадами. Причиною виникнення можуть бути як ревматичні, так і атеросклеротичні зміни аорти.

Під час систоли (скорочення і стиснення) лівого шлуночка, кров проходить в аорту, це - в нормі. Якщо аортальний клапан повністю не закривається, або аортальний отвір розширено, то кров повертається назад в лівий шлуночок під час його «розслаблення» - діастоли. Йде перерозтягнення і розширення його порожнини (дилатація), спочатку тільки компенсаторна (тимчасове «згладжування» незручностей для збереження функції), а потім розтягується ліве передсердя і отвір митри. У підсумку отримуємо застій в малому колі, гіпертрофію м'язових стінок серця.

Ознаки: якщо порок Декомпенсовані, при вимірюванні артеріального тиску нижня цифра (діастолічний тиск) може падати практично до нуля. Пацієнти скаржаться на запаморочення, якщо швидко міняється положення тіла (ліг - встав), напади задухи ночами. Шкіра бліда, видно пульсація артерій на шиї (танець каротид) і погойдування голови. Зіниці очей і капіляри під нігтями (видно при натисканні на нігтьову пластину) також пульсують.

Лікування: профілактичне - при компенсованому пороці, радикальне - вшивається штучний аортальний клапан.
Прогноз: ізольований порок приблизно в 30 % знаходять випадково, при плановому обстеженні. Якщо дефект клапана невеликий і немає вираженої серцевої недостатності, люди навіть не підозрюють про порок і живуть повноцінним життям.

Стеноз гирла аорти, ізольований порок
Утруднений вихід крові з лівого шлуночка в аорту: для цього потрібно більше зусиль, і м'язові стінки серця товщають. Чим менше аортальний отвір, тим більш виражена гіпертрофія лівого шлуночка.

Ознаки: пов'язані із зменшенням надходження артеріальної крові до головного мозку і інших органів. Блідість, запаморочення і непритомність, серцевий горб (якщо порок розвинувся в дитинстві), напади болю в серці (стенокардія).
Лікування: знижуємо фіз.нагрузкі, проводимо загальнозміцнюючу лікування - якщо немає вираженої недостатності кровообігу. При важких випадках - тільки операція, заміна клапана або розсічення його стулок (коміссуротомія).

Комбінований аортальний порок
Два в одному: недостатність клапанів + звуження гирла аорти. Такий аортальний порок серця зустрічається набагато частіше, ніж ізольований. Ознаки - ті ж, що і при стенозі гирла аорти, тільки менш помітні. У важких випадках починається застій в малому колі, супроводжується серцевою астмою і набряком легенів.
Лікування: симптоматичне і профілактичне - в легких випадках, у важких - операція, заміна аортального клапана або розсічення його «зрощених» стулок. Прогноз для життя - сприятливий, при адекватному і вчасно проведене лікування.

Недостатність трикуспідального (тристулкового) клапана
За нещільного закриття клапана, кров з правого шлуночка закидається назад у праве передсердя. Його здатність компенсувати порок невисока, тому швидко починається застій венозної крові у великому колі.

Ознаки: ціаноз, вени шиї переповнені і пульсують, артеріальний тиск трохи знижений. У важких випадках - набряки і асцит (скупчення рідини в черевній порожнині). Лікування - консервативне, в основному для ліквідації венозного застою. Прогноз - в залежність від тяжкості стану.
Стеноз правого атріовентрикулярного (між правим передсердям і шлуночком) отвори

Утруднений відтік крові з правого передсердя в правий шлуночок. Венозний застій швидко поширюється на печінку, вона збільшується, потім розвивається серцевий фіброз печінки - активна тканина заміщується сполучною (рубцевою). З'являється асцит, загальні набряки.

Ознаки: біль і відчуття тяжкості в підребер'ї праворуч, ціаноз з жовтим відтінком, завжди - пульсація шийних вен. Артеріальний тиск знижений; печінка збільшена, пульсує.
Лікування: спрямоване на зниження набряків, але краще не зволікати з операцією.
Прогноз: нормальне самопочуття можливо при помірній фіз. активності. Якщо з'явилася миготлива аритмія і ціаноз - швидко до кардіохірурга.
Резюме: набуті - в основному ревматичні пороки серця. Лікування їх направлено як на основне захворювання, так і на зменшення наслідків пороку. У випадку серйозної декомпенсації кровообігу, ефективні тільки операції.

Важливо! Лікування вад серця може мати більше шансів на успіх, якщо люди будуть вчасно приходити до лікаря. Причому нездужання, як причина явки до ескулапові, абсолютно не обов'язкове: ви можете просто запитати ради і, при необхідності, пройти елементарні обстеження. Розумний доктор не допускає, щоб його пацієнти хворіли. Важлива ремарка: вік лікаря особливого значення не має. Дійсно важливі - його професійний рівень, здатність до аналізу і синтезу, інтуїція.