Серед безлічі різних видів гриж вроджена спинномозкова грижа (СМГ) вважається однією з найважчих. Вона з'являється в результаті того, що неправильно сформовані кісткові структури, які утворюють хребетний канал, мають дефект, в який вибухає спинний мозок, його оболонки і корінці. Найчастіше доводиться мати справу з СМГ поперекового відділу хребта, однак можлива й інша локалізація.

Типи спинномозкової грижі та їх відмінності
Згідно з однією з класифікацій, виділяють оболочечную і оболочечно -мозкову форму СМГ. У першому випадку в дефект вибухає тільки оболонка спинного мозку, тому ніякої неврологічної симптоматики не буває, і результат такий грижі найбільш сприятливий. У другому випадку в патологічний процес втягується і спинний мозок, що призводить до порушення рухової функції різного ступеня вираженості (парез, параліч). Бувають випадки, коли в маленький дефект хребців не відбувається випадання нервових тканин. Ніякого випинання в такому випадку не буває, а в області дефекту визначається лише невелике поглиблення. Така патологія називається прихованим розщепленням хребта. За іншою класифікацією спинномозкові грижі у дітей поділяються на такі форми:

1. менінгоцеле
2. міеломенінгоцеле
3. Ліпоменінгоцеле.

Менінгоцеле - це оболочечная СМГ, при якій грижовий мішок не включає в себе елементи спинного мозку. Як правило, така патологія є лише косметичним дефектом, що не приводить до розвитку якихось неврологічних порушень, оскільки спинний мозок сформований правильно. Ця грижа має вигляд міхура різних розмірів, покритого шкірою, просвічує в прохідному світлі. При пункції (проколюванні) він спадается, так як заповнений спинномозковою рідиною.

Міеломенінгоцеле - спинномозкова грижа у новонароджених, вмістом якої є елементи нервової тканини. При ній мають місце неврологічні порушення. Дуже часто ця форма СМГ супроводжується патологіями в центральній нервовій системі і деякими іншими аномаліями розвитку. Тому лікарі одночасно з виявленням та лікуванням менінгоцеле шукають інші супутні захворювання. Спинний мозок зазвичай недорозвинений, грижової мішок при пункції своїх розмірів майже не змінює. Симптоми залежать від рівня хребта, на якому виник патологічний процес. Дуже часто менінгоцеле проявляється парезами або паралічами, порушенням роботи сфінктерів сечового міхура і прямої кишки, що призводить до неконтрольованого сечовипускання і дефекації. Оскільки страждає іннервація та живлення нижніх кінцівок, з часом на них з'являються набряки і трофічні виразки. Така форма СМГ часто супроводжується вадами розвитку нижніх кінцівок, клишоногістю, вивихами, артропатиями, аномальною кількістю пальців. При порушенні відтоку спинномозкової рідини розвивається гідроцефалія, яка веде до здавлення головного мозку і порушення його роботи.

Набагато рідше зустрічається ліпоменінгоцеле. При цій формі СМГ вмістом грижового мішка є доброякісна пухлина з жирової тканини (ліпома), тісно пов'язана з нервовою тканиною. При народженні симптоми спинномозкової грижі часто відсутні, однак вони можуть проявитися з часом, якщо не проводиться лікування.

Як лікують такі грижі?
Сьогодні СМГ у багатьох випадках лікують оперативно, причому у кожної дитини операція проводиться з урахуванням його стану, тяжкості патологічного процесу і форми грижі. Тому перед втручанням потрібно провести ретельне обстеження організму - здати всі необхідні аналізи. Форма грижі визначається за допомогою комп'ютерної томографії або рентгена. При станах, що загрожують життю, операція не проводиться, здійснюється лише симптоматична терапія та попередження ускладнень. У ряді випадків хірургічне лікування спинномозкової грижі допомагає значно полегшити догляд за хворим малюком і поліпшити якість його життя. Однак повністю вилікувати дане захворювання, на жаль, не можна (це не стосується оболочечной СМГ). Операція полягає у видаленні грижового мішка з наступною пластикою дефекту, в який відбулося вибухне. Великі дефекти іноді вдається усунути, але така дитина, як правило, буде страждати фізичної і розумової відсталістю. Лікування супутніх розладів слід починати відразу ж після видалення грижі. Наприклад, дітям, у яких виявлені парези або паралічі нижніх кінцівок, потрібна довга реабілітація після хірургічного втручання. Цьому сприяє симптоматичне лікування.

Слід усувати тазові розлади. Для контролю над сечовипусканням і дефекацією застосовуються сечоприймачі та калоприймачі, але найкраще виробити рефлекс на спорожнення сечового міхура і прямої кишки в певний час доби. Не можна забувати про регулярні гігієнічних процедурах. Нерідко у таких дітей з'являються запори через зниження тонусу і перистальтики кишечника. Тому їх дієта повинна бути багата овочами і фруктами, що містять грубі рослинні волокна. Трофічні розлади нижніх кінцівок вимагають проведення лікувальних масажів, фізіотерапевтичних заходів, застосування спеціальних мазей. Таких дітей повинні регулярно консультувати ортопед, уролог, невролог і педіатр. При відсутності належного лікування та догляду можливе виникнення ряду ускладнень, наприклад, запалення і розриву вибухаючої оболонок спинного мозку, перелому стегна і кісток гомілки.

Як не допустити розвитку цієї хвороби?
На жаль, раз і назавжди усунути наслідки СМГ практично неможливо, оскільки вони часто бувають набагато важче, ніж ті, до яких призводить звичайна хребетна грижа. Обширний дефект знижує шанси дитини на виживання. Сьогодні СМГ діагностується при ультразвуковому дослідженні на 20-их тижнях вагітності і видна на фото. У разі виявлення дефекту батькам пропонують перервати таку вагітність, адже діти з даною патологією нерідко бувають прикуті до інвалідного крісла, незважаючи на проведену терапію. Однак є всі шанси народити здорового малюка надалі, але в цілях профілактики батькам потрібна консультація генетика.

Дефекти, що призводять до розвитку СМГ, формуються на самих ранніх етапах ембріонального розвитку - перших трьох тижнях. Причини їх появи обумовлені найчастіше дефіцитом фолієвої кислоти (вітамін В9) в організмі мами в перші тижні вагітності і навіть до її настання. Тому в якості профілактики СМГ виступає планування вагітності, прийом фолієвої кислоти за призначенням лікаря протягом місяці до передбачуваного зачаття й місяця після настання вагітності.