Черепно -мозкова грижа, або, як її по- іншому називають, енцефалоцеле - рідкісне вроджене захворювання, яке характеризується неправильним розвитком мозку в ембріональному періоді, через що його структури випинаються за межі контурів черепа у вигляді так званих гриж. Ця патологія дуже небезпечна, але не невиліковна. Відразу після народження дитини і підозри на наявність у нього енцефалоцеле, його необхідно обстежити, поставити точний діагноз і почати лікування.

Причини виникнення грижі і патогенез
Черепно -мозкові грижі виникають внаслідок неправильної закладки нервової трубки у внутрішньоутробному розвитку, причини для цього можуть бути самі різні: перенесені інфекції під час вагітності, раптові порушення ембріонального розвитку. Грижа зазвичай покрита видозміненими тканинами, які схильні запалюватися і притягувати інфекції.
Черепно -мозкові грижі діляться на групи залежно від вмісту і від локалізації. За першого типу енцефалоцеле поділяються на:

1. Менінгоцеле - маленькі грижі, наповнені спинномозковою рідиною, оболонка шкірна або мозкова
2. Енцефаломенінгоцеле - випинання якогось відділу мозку, відповідно вміст - мозкова речовина
3. Енцефалоцістоменінгоцеле - великі грижі, що містять як мозкові оболонки і мозкова речовина, так і частина шлуночків мозку.

По локалізації черепно -мозкові грижі діляться на:
1. Потиличні - найчастіші, до 80 % всіх випадків
2. склепіння черепа
3. Лобно- етмоідальні або сінціпітальние
4. Базальні.

Найбільш важкий вид енцефалоцеле - базальне, так як він не проявляється видимими ознаками, але може здавлювати носову порожнину, проявляється зазвичай стеканием лікворообразной рідини по задньої носової стінці, також симптомом часто є менінгіт. Решта типів гриж зазвичай видно неозброєним поглядом як пухлини в області черепа і можуть досягати величезних розмірів, як, наприклад, на фото нижче.

В якості профілактики майбутнім матерям пропонують приймати за декілька місяців до вагітності і в першому триместрі препарати фолієвої кислоти. За статистичними даними фолієва кислота позитивно впливає на закладку органів і запобігає до сімдесяти відсотків патологій нервової трубки.

Діагностика та хірургічне лікування захворювання
У випадках, коли немає яскраво вираженої видимої грижі, слід звернути увагу на такі симптоми у дитини, як часті менінгіти, витікання з носа прозорої рідини, утруднення носового дихання, зорово збільшена перенісся з асиметрією очних ямок. Якщо у дитини виявлена грижа, лікарі досліджують її складу, характер і точне місце розташування. Для цього використовуються методи магнітно -резонансної томографії, ендоскопічного дослідження, спіральної комп'ютерної томографії. Вони допомагають виявити зміни кісток черепа, характер вмісту всередині грижі, а також допомагають у призначенні лікування.

Спіральна комп'ютерна томографія спрямована на виявлення дефектів кісток черепа, розташування і розмірів дефекту. Важливо провести дослідження всього черепа, щоб не пропустити ніяких не помітних на перший погляд патологій. Ендоскопічне дослідження проводять під анестезією, так як без неї дитина погано переносить дослідження. Також необхідно врахувати, що воно проводиться натще не менше ніж через 3 години після останнього годування.

Також діагноз можна поставити ще під час вагітності. У разі великої пухлини можливе виявлення патології на УЗД вже на початку вагітності, також можна зробити необхідні висновки щодо змін аналізів крові (у випадку енцефалоцеле підвищується концентрація білка АФП - Альфафетопротеїн), а також з аналізу навколоплідних вод.

Після постановки діагнозу призначається операція. Залежно від виду енцефалоцеле плода застосовуються різні види хірургічного втручання. Загальний принцип полягає в висічення грижового мішка, іншими словами - видалення та закриття кісток черепа, щоб уникнути рецидиву. Залежно від розміру грижі і її положення операція може зайняти від одного до десятка годин. Через тиждень дитина, як правило, виписується з лікарні. Протягом декількох років після операції дитина повинна спостерігатися лікарем- нейрохірургом і регулярно проходити магнітно -резонансне і спіральне дослідження.

На жаль, це захворювання плода вважається вкрай важким, повністю позбавитися від наслідків вдається не більше 5 % дітей, що народилися з такою патологією. Найкращі прогнози має потиличний менінгоцеле, при базальному енцефалоцеле можливо величезна кількість ускладнень, таких як, наприклад, гідроцефалія або рахишизис. Більшість же дітей народжуються мертвими, і лише невеликий відсоток виживає і, в кращих випадках, живе до 17 років.