Пухирчатка (інша назва пемфігус) - дерматологічна патологія, при якій на шкірних покривах і слизових оболонках з'являються бульбашки, які характеризуються швидким поширенням, збільшенням в розмірах і схильністю до злиття. Хронічний тривалий перебіг хвороби без належного лікування призводить до летального результату. При проведенні адекватної терапії можна домогтися стійкої ремісії.

Найчастіше захворювання зустрічається у дорослих, як у жінок, так і у чоловіків, у віковій категорії після 40 років. У рідкісних випадках хворіють діти, причому частіше - дівчинки. Статистика відносить пухирчатку до групи непоширених дерматозів, на частку яких припадає менше 1,5 % від діагностованих випадків.

причини виникнення
Етіологія даного захворювання до кінця не вивчена. Існує ряд теорій (неврогенная, інфекційна, ендокринна, обмінна, токсична тощо), серед яких найбільш визнаною прийнято вважати імунологічну. І підтвердження тому - збої в роботі аутоімунної системи, коли власні клітини організму, стаючи антитілами, «включають» аутоагресивні процеси. У таких хворих в сироватці крові, вмісті пухирів і в змінених ділянках шкіри виявляються специфічні антитіла до власної міжклітинної субстанції.

Спадкова обтяженість значно підвищує ризик розвитку пухирчатки.

Класифікація
Виходячи з симптоматики, виділяють наступні клінічні форми пемфігуса:
1. Пухирчатка АКАНТОЛІТИЧНУ:
• звичайна (вульгарна);
• ексфоліативна (листоподібна);
• вегетуюча;
• еритематозна (себорейна).

2. Пухирчатка неакантолітіческая (утворенню бульбашок передує запальний процес):
• пемфігоїд бульозний;
• пухирчатка очей (бульозний дерматит атрофічного характеру слизисто- сінехіальной локалізації);
• доброякісна пухирчатка слизової тільки ротової порожнини.

Симптоми і локалізація
АКАНТОЛІТИЧНУ, або істинна, пухирчатка характеризується набряком тканин і специфічним проявом - наявністю акантолиза: дегенеративного зміни структури клітин епідермісу, що зачіпає ядерний апарат і протоплазму. Такі порушення добре видно при мікроскопічному вивченні мазка -відбитка, який береться з ерозивно поверхні або з дна міхура. За цитологічної картині також можна судити про клінічну стадії патологічного процесу.

Вульгарна пухирчатка зустрічається частіше за інших форм. На ранніх стадіях захворювання уражаються слизові зіва і порожнини рота. У міру прогресування до патологічного процесу залучаються шкірні покриви кінцівок, тулуба, зовнішніх статевих органів, особи, складок паху і пахвовій області. Починається хвороба раптово, коли безпричинно на зовні нормальній шкірі з'являються невеликі пружні бульбашки, заповнені прозорою рідиною. З часом бульбашки втрачають тонус, а їх вміст каламутніє. Під кожним міхуром формуються мокнучі ерозивні ділянки, що перетворюються в процесі загоєння в шаруваті коричнюваті кірки, які відпадають, а на їх місці залишається буроватая пігментація. Численні ерозії викликають хворобливі відчуття. А найбільші страждання пацієнт відчуває, якщо уражається слизова геніталій і рота. Загальне нездужання, гіпертермія, слабкість, біль у горлі під час розмови та їжі - симптоми, які значно погіршують стан хворого. Хронічний тривалий перебіг хвороби супроводжується ураженням інших життєво важливих органів: печінки, серця, нирок.

Листоподібна пухирчатка зустрічається рідко. Зазвичай плоскі мляві бульбашки з тонкою покришкою утворюються на обличчі і на шкірі голови. Ерозії при розтині бульбашок гояться довго. Покришки відторгаються і у вигляді лусочок нашаровуються один на одного. Характерна особливість даної форми захворювання - здатність нових бульбашок зливатися з розташованими поруч ураженими ділянками шкірних покривів. В результаті цього площа поверхні рани значно збільшується, що надає безпосередній вплив на тяжкість процесу. Слизові оболонки уражаються рідко. При несвоєчасному лікуванні хвороба набуває хронічного перебігу, що супроводжується порушеннями з боку водного і сольового обміну.

Перебіг себорейной пухирчатки важке і тривале. Невеликі бульбашки, що з'являються спочатку на обличчі та голові, а потім - на грудях і спині, швидко висихають, перетворюючись на коричневі або темно- жовті кірочки, що нагадують лусочки. При їх видаленні відкривається волога ерозивно поверхню. На слизовій рота висипання виникають рідко.
Пухирчатка вегетуюча на початковій стадії подібна до звичайної. Перші бульбашки локалізуються на слизовій ротової порожнини. Пізніше - в пахвових западинах, за вухами, а у жінок під молочними залозами. Після розтину на місці бульбашок формується ерозія з гнійним нальотом і підвищеної ексудацією. Злиття ранових поверхонь значно збільшує їх площу. Пацієнти скаржаться на печіння і біль під час руху, спостерігаються ознаки виснаження організму. Для даної форми характерно доброякісне тривалий перебіг.

У дітей віком до 10 років зустрічається вірусна пухирчатка, що є звичайно ускладненням неадекватного лікування пітнику і попрілостей. Її основні симптоми: пухирі з гнійним вмістом на тлі червоних плям на долонях, підошвах, пальцях нижніх кінцівок, в ротовій порожнині, а в запущених випадках - на геніталіях та сідницях. Збудник захворювання - кишковий вірус Коксакі. Пухирчатка у дітей - хвороба заразна, яка передається при кашлі та чханні. Інкубаційний період - 3-6 днів. Сонливість, млявість, постійна втома, гіпертермія і запалення горла - перші ознаки захворювання, що передують появі пухирів. Діагностика не представляє праці. Лікування симптоматичне. Необхідно виключити з раціону гострі, кислі, солоні продукти та гаряче питво. Повне одужання настає після закінчення 8-10 днів.

Епідемічна пухирчатка виникає у новонароджених в перші 2 тижні життя. Характеризується появою на шкірі дрібних бульбашок, заповнених гнійної рідиною, при розтині яких утворюються ерозії. Збудник - золотистий стафілокок. Дитина інфікується від носія (медичного працівника чи матері), або від іншого хворого малюка. У даному випадку призначаються застосування антибактеріальних препаратів, альбумінів, вітамінотерапія, УФО, місцеві процедури (ванни з додаванням марганцівки), а також розтин бульбашок з наступною обробкою ерозивних поверхонь. Унаслідок високої контагіозності захворювання, проводиться дезінфекція і необхідні карантинні заходи.

лікування
Правильне і своєчасне лікування істинної пухирчатки значно продовжує ремісію і покращує якість життя пацієнта. Застосовуються такі групи препаратів:
• кортикостероїди (як основний засіб);
• імунодепресанти;
• цитостатики;
• протигрибкові засоби.

Гемосорбция і плазмаферез допомагають звести до мінімуму побічні дії від застосування цитостатиків і глюкокортикоїдів.
Щоб виключити вторинне інфікування виразкових і ерозивних поверхонь, прискорити регенеративні процеси і зменшити больові відчуття, для місцевого застосування призначають: антисептичні ванночки і розчини для полоскання рота, кортикостероїдні мазі, масляні розчини, що містять вітаміни, і лазеротерапію.
Після курсу кортикостероїдних препаратів рекомендується санаторно -курортне лікування. Важливо знати, що хворим пузирчаткой протипоказана інсоляція.

профілактика
Профілактичні заходи включають:
• тривалий підтримуючий прийом кортикостероїдів;
• контроль рівня глюкози в крові та сечі;
• контроль артеріального тиску;
• дотримання основних гігієнічних правил.