Кардіоміопатія - вроджена чи набута структурна перебудова міокарда, не пов'язана з атеросклерозом коронарних артерій, запальними процесами і клапанними пороками. На тлі зміни будови серця розвивається порушення його функцій, в першу чергу, насосної. У зв'язку з цим в результаті захворювання розвивається серцева недостатність. Зазвичай до цієї патології більш схильні особи молодого віку.

Класифікація
У клінічній практиці класифікація кардіоміопатії найчастіше заснована на особливостях структурних та функціональних змін міокарда. Виділяють такі види:
• Дилатаційна кардіоміопатія, що характеризується розширенням порожнин серця і витончення м'язової стінки. Вона може бути вродженою (спадкова форма) або придбаної (токсична, вірусна і т.д.).

• Гіпертрофічна кардіоміопатія, відмінною рисою якої, є розростання міоцитів і збільшення товщини м'язового шару. Залежно від локалізації, вона буває симетричною і асиметричною. В останньому випадку нерідко відбувається здавлення аорти гіпертрофованим м'язовим шаром.
• Рестриктивная кардіоміопатія пов'язана з порушенням піддатливості стінок серця під час діастоли (розслаблення). У зв'язку з цим недостатня кількість крові надходить в камери, що призводить до діастолічної дисфункції міокарда.

• Аритмогенну кардіоміопатія пов'язана з спадковим дефектом в гені, у зв'язку з чим відбувається поступове заміщення м'язових клітин жировими і сполучнотканинними.
Найчастіше зустрічаються перші два види захворювання, які залежно від причин, підрозділяються ще на кілька класів.

причини
Причинами дилатаційною кардіоміопатії можуть бути:
• запальні перебудови, виникають після перенесеного міокардиту;
• хронічний вплив токсичних агентів (алкоголь, деякі медикаменти, важкі метали);
• аутоімунне ураження міоцитів і сполучнотканинних елементів, зазвичай пов'язане з генетичними спадковими відхиленнями;
• дисметаболічні зміни, характерні для порушення роботи ендокринних органів (тиреотоксикоз, феохромоцитома).

Гіпертрофічна кардіоміопатія, як правило, пов'язана з спадковим дефектом гена, що кодує м'язові білки. Усього відомо п'ять ділянок, при мутації яких, можливо патологічна зміна структури міокарда. Іноді цей тип захворювання розвивається на тлі гіпертонічної хвороби.
Причинами рестриктивной кардіоміопатії можуть стати будь патології, що супроводжуються ущільненням тканини міокарда або ендокарда. Найчастіше це саркоїдоз, склеродермія та амілоїдоз.

Якщо причину захворювання встановити не вдалося, то мова йде про ідіопатичне процесі.

симптоми
Не залежно від причини, провідним симптомом дилатаційною кардіоміопатії є застійна серцева недостатність. Спочатку вона розвивається по малому колу кровообігу (задишка і ціаноз), а потім - за великим (набряки, повнокров'я внутрішніх органів, скупчення рідини в порожнинах організму). Пов'язано це з прогресуючим зниженням скорочувальної здатності міокарда.
Крім цього, через розтягнення стінок серця, виникає велика кількість аритмогенних вогнищ. Тому перебіг захворювання нерідко ускладнюється різними передсердними і шлуночковими порушеннями ритму.

У результаті патологічного процесу, у зв'язку зі зниженням артеріального тиску і значним збільшенням в розмірах порожнин серця, в них утворюються пристінкові тромби. Це призводить до розвитку емболіческіх ускладнень (інсульт, інфаркт, гангрена).

При гіпертрофічній кардіоміопатії нерідко розвивається обструкція вихідного тракту (здавлення аорти ззовні, що виникає під час скорочення лівого шлуночка). По своїх проявах це стан нагадує стеноз аортального клапана:

• біль у серці, пов'язана з порушенням коронарного кровопостачання;
• запаморочення, непритомність, обумовлені недостатність мозкового кровотоку;
• прискорене серцебиття, виникає як компенсаторна реакція на зниження серцевого викиду;
• блідість шкіри через зменшення периферичного кровотоку;
• серцева недостатність, що розвивається на пізніх стадіях захворювання.

При рестриктивной кардіоміопатії на перше місце виходять симптоми серцевої недостатності, а при аритмогенну - екстрасистолія, тахікардія і фібриляція шлуночків. Цікаво, що при цих типах захворювання, розміри серця залишаються незмінними.

діагностика
Запідозрити структурну перебудову серця можна на підставі скарг пацієнта і його огляду. Особливу увагу приділяється наявності патологій серцево- судинної системи у найближчих родичів. Щоб підтвердити захворювання і уточнити його характер, необхідно виконати ряд інструментальних досліджень:
• ЕХО- кардиография є найбільш інформативним методом діагностики кардіоміопатії. При цьому визначають товщину стінки серця, розміри його камер, ступінь систолічною або діастолічної дисфункції. При використанні черезстравохідна датчика, можна встановити наявність тромбів у порожнинах.

• Зміни ЕКГ при цьому захворюванні зазвичай носять неспецифічний характер. Найчастіше реєструють порушення ритму, гіпертрофію міокарда і зміна внутрішньошлуночковіпровідності.
• При звичайній рентгенографії легень спостерігається збільшення розмірів серця, однак, ступінь відхилення сильно залежить від розташування пацієнта щодо екрану.
• коронарографії виконують, швидше, для виключення ішемічної природи зміни міокарда. При кардіоміопатії коронарні судини зазвичай повністю прохідні.
• Набагато більше інформації можна отримати при вентрикулографії, біопсії тканини серця і наступному вивченні отриманих зразків.

лікування
Так як структурні зміни, що виникають при цьому захворюванні, мають незворотній характер, єдиним радикальним методом лікування є пересадка серця. При обструкції аорти можна виконати висічення гіпертрофованої тканини, проте проведення операції пов'язане з високим ризиком летального результату.

Медикаментозна терапія спрямована на підтримку якості життя пацієнта і усунення небезпечних симптомів. Для цього можна використовувати:
• діуретики, бета- блокатори та інгібітори АПФ - для зменшення вираженості серцевої недостатності;
• серцеві глікозиди - при вираженому зниженні фракції викиду лівого шлуночка;
• антиаритмічні препарати - при частих порушеннях ритму;
• антикоагулянти - для профілактики тромбоемболій.

Всім пацієнтам з діагнозом кардіоміопатія необхідне обмеження фізичної активності, дотримання спеціальної дієти (обмеження солі, рідини, жирів), відмова від алкоголю і куріння. У цьому випадку прогноз захворювання дещо поліпшується, проте п'ятирічне виживання без хірургічного втручання рідко перевищує 30 %.