Ангіоміліпомою нирки називається доброякісна пухлина, що складається з гладком'язових волокон, жирової тканини, кровоносних судин, які характеризуються великим діаметром і прямим ходом, і епітеліоїдних клітин. Ця хвороба, переважно, розвивається у жінок (у жінок ангіоміліпому виявляють у 4 рази частіше, ніж у чоловіків). Вік, в якому зазвичай виявляють захворювання - від 35 до 60 років. Відомі випадки швидкого росту пухлини на тлі вагітності, що свідчить про чутливість пухлини до таких гормонів, як естроген і прогестерон.

Крім нирок ангіоміліпоми можуть утворюватися в м'яких тканинах спини, заочеревинному просторі, малому тазу, печінці, підшлунковій залозі і надниркових залозах.

Форми агіоміліпоми нирок
Ангіоміліпома нирок зустрічається у двох формах:
• ізольованою - в 90 % випадків;
• в поєднанні з туберозний склерозом - в 10 % випадків.

Туберозний склероз - генетичне захворювання, яке проявляється розумовою відсталістю та судорожними припадками. Їм уражаються однаковою мірою і жінки, і чоловіки.
Найчастіше пухлина виростає з коркового або мозкового шару нирок. При ізольованій формі хвороба зазвичай вражає тільки одну нирку. При туберозному склерозі зазвичай вражаються обидві нирки, при цьому пухлин може бути багато.
Приблизно в 25 % випадків пухлина проростає в капсулу нирки. Не дивлячись на те, що ангіоміліпома - доброякісна пухлина, вона може проростати в регіональні лімфовузли і приводити до венозного тромбозу. У зв'язку з цим виділяють типову ангіоміліпому нирок і атипову (яку легко сплутати із злоякісною пухлиною).

Симптоми ангіоміліпоми нирки
До симптомів ангіоміліпоми нирок відносять:
• тягне біль в поперековій області або в черевній порожнині;
• гематурія (наявність крові в сечі);
• артеріальна гіпертензія (стійке підвищення артеріального тиску);
• збліднення шкірних покривів;
• слабкість, млявість;
• втрата апетиту.

До того, як розміри пухлини не досягнуть 4 см, захворювання протікає безсимптомно. Больовий синдром з'являється при крововиливі всередині пухлини. При пухлинах даметром більше 4 см пухлина нічим не проявляє себе тільки у 18% хворих.

Причини ангіоміліпоми нирки
Причини появи ангіоміліпом нирок до кінця не вивчені. До появи ангіоміліпоми може призводити:
• захворювання нирок;
• генетична схильність;
• вагітність;
• наявність інших пухлинотворні процесів в організмі.

діагностика
При пальпації лікарем ангіоміліпома великих розмірів легко прощупується. При невеликих розмірах пухлини, її можливо хіба що випадково виявити при узі внутрішніх органів.
При діагностіровке цього захворювання проводиться:
• узі нирок (за допомогою цього методу виявляються гіперехогенні структури в нирках) - допомагає точно визначити локалізацію пухлини та її розміри;
• екскреторна урографія (дозволяє визначити забезпечення кровоносними судинами пухлини і диференціювати її з ліпомою);
• комп'ютерна томографія (за допомогою цього методу визначається вміст жирової тканини в пухлини) - визначаються візуальні характеристики пухлини і гадане вплив на інші органи;
• біохімічний аналіз крові (для визначення рівня креатиніну і сечовини, підвищення яких говорить про порушення роботи нирок);
• аналіз сечі (наявність крові в сечі говорить про розвиток ниркової недостатності).

Ангіоміліпома нирки має подібні ознаки з ліпомою і ліпосаркоми нирки. Як при раку нирки, так і при ангіоміліпоме, можуть зустрічатися патологічно звиті судини, аневризми і артеріовенозні шунти. Для уточнення діагнозу може бути проведено МРТ або біопсія пухлини під контролем узі.
Зазвичай в ангіоміліпоме багато жирової тканини, але в 4,5 % випадків її зміст в пухлини - мінімально, що ускладнює діагностику. У цьому випадку для уточнення діагнозу використовуються маркери: НМБ -45 і а- гладком'язових актин. Також ускладнити установку діагнозу можуть ділянки кровотечі і некрозів і залучення в патологічний процес лімфатичних вузлів.

Своєчасна діагностика має в цьому випадку важливе значення, адже виявлення пухлини і її лікування допоможе лікарям запобігти розвитку серйозних ускладнень, таких як геморагічний шок при крововиливі.

способи лікування
При розмірах пухлини менше 4 см, якщо при цьому форма ангіоміліпоми - ізольована, а хвороба протікає безсимптомно, рекомендовано спостереження за пухлиною (узі нирок кожні 6 місяців і регулярні аналізи крові та сечі). В інших випадках проводиться резекція (часткове видалення) нирки, емболізація або нефректомія.

Резекція нирки показана в тому випадку, якщо пухлина - доброякісна, але швидко зростає. При резекції разом з пухлиною видаляється частина нирки.
Емболізація полягає в закупорці за допомогою медикаментів судин, що живлять саме пухлину. Ефективність емболізації досягає 90 %. При найкращому розвитку подій пухлина перестане отримувати харчування і регресує. Ризик ускладнень при застосуванні даного методу зведений до мінімуму, оскільки цей метод - малоінвазивний.

При ангіоміліпоме нирок послаблюється судинна стінка, через що можуть виникнути ниркові кровотечі. При виникненні ускладнень (озлокачествлении ангіоміліпоми, при розриві пухлини, при крововиливі всередині пухлини, при здавленні чашелоханочной системи) і при великих розмірах пухлини проводиться нефректомія - видалення нирки та частини прилеглих до неї тканин. Нефректомія проводиться в крайньому випадку, коли пухлина невіддільна від тканин нирки. Цей метод тягне за собою велику кількість можливих ускладнень при операції (так як нирка знаходиться в заочеревинному просторі, під час операції пошкоджується цілісність черевної порожнини, при операції може бути випадково пошкоджена підшлункова залоза) і в майбутньому: інфаркт міокарда, пневмонія, серцева недостатність, порушення кровопостачання головного мозку, панкреатит, тромбоемболія гілок легеневої артерії, тромбофлебіт, парез кишечника.

Також за наявності доброякісної пухлини, що має щільну структуру, може бути проведена енуклеація (своєрідне вилущування пухлини), при якій пошкоджені патологічним процесом тканини відокремлюються від здорових, а потім вирізаються.

Кріоблація - ще один щадний метод боротьби з пухлинами. Оскільки температура -40 градусів є летальною для пухлинних тканин, за допомогою лапараскопа пухлина заморожують, викликаючи її руйнування, і видаляють з організму.
Безопераційний метод лікування полягає в усуненні симптомів захворювання і регулярному спостереженні за зміною розмірів пухлини.

При наявності пухлини в організмі протипоказано більшість фізіотерапевтичних методів, наприклад, не можна приймати радонові ванни і т.п. Слід максимально захиститися від дії ультрафіолетових променів, не зловживати відвідуванням лазні або сауни, утриматися від куріння. Слід врахувати, що вагітність здатна сильно прискорити зростання наявної ангіоміліпоми нирки.
Самолікування та лікування народними методами при ангіоміліпоме нирок не допустимо, оскільки може призвести до летального результату.

Прогноз
Прогноз захворювання - сприятливий, якщо розміри пухлини не великі, а симптоми виражені неяскраво. Застосування сучасних хірургічних методів лікування дозволяє досягти позитивних результатів. У рідкісних випадках ангіоліпоми здатна переродитися в ракову пухлину, в цьому випадку необхідно терміново провести радикальну нефректомію.

Профілактика ангіоміліпоми нирок
Конкретних рекомендацій з профілактики ангіоміліпоми, як і інших пухлин нирок немає. Слід уникати факторів, що сприяють появі пухлин, вести здоровий спосіб життя, підтримувати масу тіла в нормі, регулярно займатися фізичними вправами, відмовитися від жирної нездорової їжі, відмовитися від куріння і звести до мінімуму вживання алкоголю. Крім того, необхідно стежити за рівнем артеріального тиску, регулярно проходити медичні огляди (у тому числі робити узі внутрішніх органів) і прислухатися до свого організму. При прояві найменших симптомів - звертатися до лікаря терапевта і проходити повне медичне обстеження.