Муковісцидоз - системне захворювання спадкового характеру, при якому відбувається ураження слізетворних внутрішніх органів, включаючи шлунково- кишкову систему, бронхолегочную, печінку, слинні і потові залози. За даними Міжнародної Організації Охорони здоров'я, на сьогоднішній день муковісцидоз є одним з найбільш поширених спадкових захворювань.

Перший опис муковісцидозу припадає на кінець 30 -х років минулого століття, а більш повна інформація про хворобу була відкрита вченими лише 10 років по тому. Так, приблизно з середини 20 століття, стали з'являтися перші лікарські препарати, спрямовані на боротьбу конкретно з муковісцидозом.

Незважаючи на досить серйозні успіхи медиків у галузі вивчення муковісцидозу, хвороба і раніше являла собою серйозну загрозу для дітей. Причому, що важливо, доктора, прописуючи ліки для маленького пацієнта, нерідко віч на віч повторювали батькам страшну древню істину « солоний присмак шкіри дитини означає, що він приречений ».

На жаль, хвороба муковісцидоз у дітей і донині не обіцяє нічого хорошого. Щороку хвороба діагностується у понад 40 тисяч новонароджених і значна частина з них в кінцевому рахунку гине.
форми хвороби

Розрізняють три основних форми муковісцидозу: легеневу, кишкову і змішану. Легеневу форму муковісцидозу можна розпізнати по кашлю дитини в перші дні і місяці його життя. Додатковим сигналом при муковісцидозі легень стане відділення густого мокротиння при кашлі.

При кишковій формі муковісцидозу спостерігається порушення ферментативної активності шлунково -кишкового тракту. Дитина, яка хворіє кишковим муковісцидоз, страждає здуттями живота (зумовленими гнильними процесами в шлунку), випадінням прямої кишки при справлянні великої потреби, сухістю в ротовій порожнині і складнощами в пережовуванні їжі.
Змішана форма муковісцидозу - найважча, при якій вражається відразу кілька органів, що відносяться до різних систем організму.

Симптоми
Муковісцидоз має безліч проявів, і його симптоми в більшості випадків видно вже на перших стадіях захворюваннях. Разом з тим, сувора реальність така, що муковісцидоз часто видає себе за інші хвороби. Наприклад, дитячий кашель з виділенням мокротиння - явна ознака того, що у дитини проблеми з бронхами. Добре, якщо лікар не зупиниться на першому спостереженнях і проведе діагностику з повною віддачею. У такому випадку муковісцидоз нікуди не сховається, однак практика показує - багато доктора списують ці симптоми на звичайну застуду, в кращому випадку прописуючи 1-2 відхаркувальних препарату і пару антибіотиків. В результаті, хвороба продовжує прогресувати і вже представляє з себе серйозну загрозу для життя людини.

Крім кашлю і здуття живота, муковісцидоз можна запідозрити по отдишке, блювоті з домішкою жовчі, надмірної сухості шкіри і характерного солоноватого присмаку шкірного покриву.

Лікування
Одним з ключових елементів лікування муковісцидозу є дотримання спеціальної енергетичної дієти. Тобто, хворий повинен якомога більше вживати в їжу продуктів, багатих білками і вуглеводами. Для цього достатньо поставити акцент на молочних продуктах, м'ясі, рибі і яйцях. Разом з тим, їжа не повинна бути жирною, містити вітаміни і запивати достатньою кількістю рідини.

При кишковій формі муковісцидозу прописуються препарати, що містять панкреатин, ліпотропні речовини і ацетилцистеїн. У випадку з легеневою формою захворювання лікарі призначають хімічні, фізичні та інструментальні процедури: інгаляції, масаж, ЛФК, промивання бронхів, парентеральний введення антибактеріальних препаратів та ін