Агенезія нирки у дитини, ознаки та причини захворювання, методи лікування

Агенезія у дитини є повною відсутністю однієї або двох нирок. Поразка відразу двох нирок не дає шансів новонародженим дітям на виживання. Агенезія одній може зустрічатися досить часто - в 8 % випадків захворювань нирок. Найчастіше агенезія може об'єднуватися з іншими хворобами органів сечостатевої системи. Хлопчиків захворювання вражає в два рази частіше.

 

Причиною агенезії стає інсульт, який розвивається в зародку сечоводу. Таким чином, з'являється перешкода для повноцінного розвитку та пристрої нирки. Як правило, цей процес буває одностороннім і рідше - двостороннім. Агенезія правої нирки у дитини діагностується рідше.

 

Залишилася здорова нирка з причини виконання функції компенсації починає гіпертрофуватися і збільшується після одного місяця життя дитини, але схильність до такого процесу можна виявити вже при внутрішньоутробному розвитку плода. При проведенні ехографічного обстеження збільшений орган за своєю структурою нічим не відрізняється від нормального органу.

 

симптоматика патології
Діагноз агенезії нирок може бути поставлений в результаті проведення комп'ютерної томографії, урографії або ультразвукового обстеження. Агенезія нирок у плода проявляється тим, що у нього формується занадто широкий ніс, вушні раковини опускаються і деформуються, особа опухає, занадто сильно виступають вперед лобові частки, очі посаджені дуже далеко.
Разом з аплазією нирок часто виникає занадто сильна складчастість шкіри, деформування ніжок дитини, порушення розмірів легенів і збільшення обсягів живота.

 

Одностороння агенезія майже не викликає ніяких проявів захворювання, тому її діагностують випадково. Двостороння поразка доповнюється збільшенням артеріального тиску, частим сечовипусканням і недостатністю нирок.
У перші дні життя малюка захворювання може заявляти про себе за допомогою розвитку зневоднення організму, блювоти, частого сечовипускання, недостатності нирок.

 

Одностороння форма агенезії зустрічається відносно часто, а її основною причиною стає неповноцінне формування або повне зникнення нефрогенної бластеми, а також ембріональної нирки, що складається з вольфових ходів.

 

різновиди патології
1. Однобічне ураження з відсутністю однієї нирки і збереженням сечоводу. Така аномалія розвитку співвідноситься з першим клінічним типом і вважається вродженою патологією. При ураженні плоду односторонньої агенезією, то решта здорова нирка бере на себе всю функціональне навантаження і часто збільшується в розмірах з цієї причини. Збільшення числа ниркових структурних елементів дає можливість єдиною здоровою нирці виконувати роботу відразу за два нормальних органу. Ризик розвитку серйозних ускладнень виникає при отриманні травм залишився здорового органу.

 

2. Однобічне ураження з відсутністю однієї нирки і відсутністю сечоводу. Дана аномалія розвитку проявляє себе вже на перших стадіях ембріонального формування системи сечовидільних органів. Основним проявом такого захворювання вважається відсутність гирла сечоводу. Через деякі особливості будови організму чоловіків агенезія у них може супроводжуватися відсутністю протоки, який виводить насінну рідину, а також патологічними змінами насінних бульбашок. Все це викликає біль в області паху, біль в крижах, больові відчуття при еякуляції, що може призвести до порушень статевих функцій.

 

3. Двостороння поразка з відсутністю обох нирок. Така аномалія розвитку відноситься до третього клінічному типу. Діти, народжені з такою вадою, практично не мають шансів на виживання. Але зустрічалися випадки, коли дитина опинявся доношеною і народжувався живим, хоча в перші дні життя помирав від проявів недостатності. У сучасному світі медицина постійно розвивається, тому з'являються технічні можливості проведення пересадки нирки для новонароджених, а також організації гемодіалізу. Стає важливо своєчасно діагностувати двосторонню агенезія і відрізнити його від інших вад розвитку сечовидільної системи та нирок.

 

Лікувальний процес та діагностика
Діагностування хвороби грунтується на даних, отриманих в результаті УЗД, що показує повну відсутність з одного боку нирки.

 


Діти з відсутністю одного органу повинні проходити обстеження на встановлення можливої присутності додаткових аномалій розвитку.
Хворим показано проведення цістоуретерографіі унаслідок високої ймовірності розвитку міхурово- сечовідного рефлюксу з протилежного поразці сторони.
Цітоскопія дає можливість виявити відсутність сечовідного гирла і атрофії у відповідній стороні сечоміхурового трикутника.

 

Для оцінки морфофункціонального стану здорової нирки організовується екскреторна урографія.
Вибір лікування хворого залежатиме від ступеня порушення роботи органів. Найчастіше проводиться хірургічне втручання, а саме пересадка нирки, але одночасно з цим пацієнту потрібно призначення антибактеріального лікування