|
Згадки про хвороби, відомої нам як криптогенная епілепсія, зустрічалися ще в літописах. Терміни з назви переводяться з грецької як «непозначена, прихована» і «сутичка, раптовий напад». За підрахунками деяких дослідників, наприклад, П.І. Ковалевського (1898г.) епілепсія за всі часи мала 41 назва, починаючи від «пропасниці» і «падучої», закінчуючи «танцем святого Вітта», «геракловим хворобою» і «покаранням Христа».
Трохи про історію епілепсії
Як випливає з назви криптогенная - значить, така форма, причини якої не виявлені. Стало бути, вважаємо, що до виникнення якісної і точної діагностики всі форми цього захворювання у дітей і дорослих могли вважатися криптогенний. Епілепсія переслідує людство з античних часів, де її вважали священною хворобою. Вперше згадав про неї у своїх роботах Геракліт, за ним Геродот. Давнім грекам здавалося, що тіло хворого в припадку відвідують боги. Тому від того, як проявляють себе симптоми, давали ім'я хвороби.
Наприклад, хворий скрегоче зубами в припадку - його відвідала мати богів Кібела, якщо пронизливо кричить - морський кінь Посейдон, римляни вважали, якщо піна з рота йде, це бог війни Марс і т.п.
Честь треба віддати Гіппократові - саме він присвятив велику увагу вивченню епілепсії, поправивши Аристотеля, який вважав причиною хвороби епілепсія проблеми з серцем. «Причина епілепсії є мозок», слова Гіппократа. Про епілепсії у дітей згадано в Євангелії від Марка і Луки, де Христос доторкнувся до «одержимому темним духом хлопчикові», і той прокинувся. А в стародавньому Римі криптогенная епілепсія вважалася вагомою причиною, щоб розпустити Сенат, якщо в одного з присутніх починався напад. Мовляв, боги засуджували відбувається таким чином. Сперечатися сенсу немає - генералізована або фокальна епілепсія вражали найбільших людей, від Юлія Цезаря і Калігули до Петрарки, Петра Першого і Наполеона Бонапарта. Нею хворів навіть Ф.М. Достоєвський, від чого його твори називають настільки близькими до реальності.
Коли мова йде про криптогенной формі?
Коли синдроми хвороби не задовольняють критеріям ідіопатичною форми або симптоматичної окремо, кажуть, що лобова або скронева (чи інша епілепсія) носить криптогенний характер. Фактично, хворим ставлять такий діагноз, якщо причина виникнення хвороби не може бути встановлена точно за результатами всіх аналізів.
За статистикою, в наші дні встановити першопричину нападів вдається в 30-40% випадків, інші до 60% відносять до криптогенним або змішаним формам.
Досі медики ведуть розробки і дослідження над природою збою електричних імпульсів наших нервових клітин. Але особливо складно ставити діагноз у дітей, коли хвороба епілепсія знаходиться в стадії становлення. Якщо розглядати це питання з даної точки зору, то діагноз «криптогенная» варто трактувати як проміжний, а надалі зробити повторне ЕЕГ. Можливо, епілепсія буде перекваліфіковано у відому форму.
Симптоми захворювання
Найважливіший момент полягає в тому, що навіть «невиявлена» форма епілепсії має свої різновиди, наприклад, сумно відомий синдром Леннокса-Гасто, синдром Веста та інші різновиди з міоклоніко-астатичними припадками (якщо почитати Міжнародну класифікацію). Це не означає, що крім даного синдрому епілепсія ніяк себе не проявить - часто лобова форма епілепсії переростає в тім'яну, абсанси переростають в міоклонічні напади, а лікування перетворюється на справжній сумбур.
Наприклад, синдром Веста проявляється у дітей до 1 року, частіше в 4-6 місяців, у вигляді спазмів. Але потім вони зникають або переходять в нову форму припадків.
У чому особливості того чи іншого синдрому:
• Припадки, якими б вони не були, виявляються часто, при синдромі Веста лікуванню не піддаються.
• На ЕЕГ чітко видно зміни, але при повторному аналізі картина може зміститися.
• Психомоторика і психоемоційний стан пацієнта швидко регресує.
• При синдромі Леннокса-Гасто, який виникає у дітей в 2-8 років, постійно змінюються абсанси міоклонію або тонічними нападами і навпаки.
Найочікуваніша прояв криптогенной форми - раптове падіння, при цьому пацієнт може не втрачати свідомості. Нижче хотілося б докладно розглянути типи припадків, які можуть траплятися протягом усього діагнозу.
Парціальні припадки прості
Якщо вірити міжнародної класифікації, напади можуть бути як парціальними (найчастіше їх викликає криптогенная фокальна епілепсія), так і генералізованими. Прості парціальні викликає осередкове порушення в мозку - наприклад, лобова епілепсія. Зазвичай при епілепсії напади протікають без порушення свідомості, однак можуть супроводжуватися аурою.
Аура - сигнал або симптом, який свідчить про наближення припадку. Наприклад, при моторної аурі (раптових переміщеннях) випливає, що осередок хвороби знаходиться в передній центральній частці, при проблемах із зором - в потиличній, при слуховий аурі - у верхніх відділах скроневої частки і т.д.
Власне, сама «аура» і являють собою простий парціальний припадок. Швидше за все, відчуття під час неї хворий запам'ятає, а ось те, що станеться з ним далі - ні, так як настане генералізований напад і втрата свідомості.
Так, фокальна епілепсія може породити моторні напади Джексона, названі по імені вченого, вперше їх відкрив. Людина може раптово почати бігти, його міміка починає здійснювати абсолютно несподівані перетворення. Часто при криптогенной формі припадок зачіпає тільки одну сторону тіла, але потім раптово може переметнутися.
Прийнято розрізняти два типи припадків: вісцеральні і вегетативні. Окремо їм приділимо увагу.
Вісцеральні і вегетативні припадки
Виникають у формі неприємних відчуттів в голові, горлі, виникає синдром «клубка в горлі». Іноді виявляються у формі ерекції і навіть оргазму. Тоді як вегетативні проявляються в вазомоторних порушеннях - збої в міміці і терморегуляції тіла, присутність ознобу, нудоти, підвищення АТ. Нерідко обидва типи припадків змішуються, приводячи до виникнення помилкового діагнозу ВСД - вегето-судинної дистонії. Щоб виключити невірність терапії, наведемо характерні критерії для вегетативно-вісцеральних нападів:
• Короткий час дії до 5-10 хвилин.
• Наявність судом, сіпання.
• Слабо виражений характер або повна відсутність факторів провокації.
• Можливо поєднання з іншими формами епілептичних припадків, наприклад, абсанс.
• Чітко видно картина на ЕЕГ.
• Після нападу настає дезорієнтація, спустошеність.
Є ще окремі групи простих парціальних припадків, які включають порушення психічних функцій, виникнення ілюзій і орієнтації в просторі, класифікація досить складна, але у випадку постановки окремого діагнозу у дітей або дорослих лікар обов'язково повинен представити її.
Парціальні припадки складні
Найчастіше у хворих виникає складна форма припадків, змішаних з автоматизмами і порушенням свідомості. Вони проявляються в основному в порушенні рухової активності, за яку відповідає лобова частка, і також мають тривалість 3-5 хвилин, після чого, на відміну від простих, хворий відчуває повну амнезію. Ось такі види припадків класифікує дослідник Дейлі (1982р.) залежно від фактора, їх збудливого:
1. Ораліментарне - коли в дії автоматизму задіяний мовний апарат або ротова порожнина: порушено рефлекси жування, ковтання, або хворий виконує ці дії автоматично.
2. Жестикулярной - виявляються в потирання рук, мимовільної жестикуляції, одергіваніе одягу тощо
3. Мовні автоматизми - виявляються в неясною або повторюваної мови, плутаних словах.
4. Сексуальні автоматизми.
5. Амбулаторні - інакше сомнамбулічному пересування.
Генералізовані припадки
Все, про що велася мова вище, має відношення до часткової дисфункції організму, проте в 30% випадків і більше в медицині діагностується саме криптогенная генералізована епілепсія. Діагноз автоматично означає повне задіяння мозку і проявляється в так званих абсансах і тоніко-клонічних нападах.
Абсанс перекладається з французької як «відсутність». Це стан, для якого характерно короткочасне відключення свідомості, тоді як на ЕЕГ проявляється білатерально-синхронна симетрична активність з тривалістю фази пік-хвиля 3 коливання в 1 секунду.
Абсанси бувають простими, тобто типовими, при яких пацієнт начебто застигає, перервавшись на звичайному дії, його обличчя набуває відсутній вигляд. А також абсанси можуть включати атонічний або тонічний компонент, при якому тонус м'язів, відповідно, знижується або призводить до спазмів, конвульсій, іншим імпульсивним змінам міміки.
Що стосується тоніко-клонічних нападів, зазвичай про них чули: це саме той тип прояви епілепсії, при якому у хворих йде піна з рота, спостерігається судомний напад, відключається свідомості. Приблизно за кілька годин, а може і днів у пацієнта намічається аура (описана вище або специфічна). До неї приєднується падіння концентрації уваги, дратівливість і злість, страх. Сам припадок починається раптово, можливо з різкого крику від спазму. Потім триває тоническая фаза, зазвичай займає 20-30 секунд. У ці секунди виникає небезпека того, що хворий прикусити язик, у нього з'явиться проблема з диханням або мимовільне сечовипускання. Після настає коротка клоническая фаза - посмикування м'язів-згиначів, після припадку хворий впадає в глибокий сон або в сутінковий розлад свідомості.
Припадки, викликані ситуацією
Буває, що при криптогенной епілепсії складно визначити фактор, що викликає припадок, але є окрема група факторів ризику. Знаючи про присутність тих чи інших у себе, хворий може передбачити, в яких випадках проявить себе епілепсія. У цілому вони здатні «розбудити» хвороба в глибинній стадії:
• Алкоголь або наркотичні речовини.
• Особливі фармакологічні препарати.
• Черепно-мозкові травми і їх наслідки.
• Інтоксикація або вірусні інфекції в крові.
• Ниркова недостатність, дисфункція серця або печінки.
• Вплив температур, яскравого світла, гучного звуку або інших випромінювань.
Відомо, що в ряді випадків переривчасте випромінювання яскравого світла викликає фотосенсітівная припадок.
Не тільки до ситуаційних, а й до всіх груп припадків належить можливість фебрильних судом, а також - повторюваність протягом 24 і більше годин. В останньому випадку має місце епілептичний статус, про який буквально пару слів.
Епілептичний статус
Хто має тривалу тривалість епілептичний припадок, що складається з низки окремих і що становить загрозу для життя пацієнта. Так характеризують ЕС лікарі, при цьому клінічні його прояви досить різноманітні і можуть включати як парціальні, бессудорожние, так і генералізовані напади.
80% хворих відчуває епілептичний статус у вигляді серії тоніко-клонічних нападів.
Причинами, які можуть призвести до ЕС, є фактично ті ж, плюс посилюючі фактори та стану. Наприклад, хворий занадто швидко скасував прийом препаратів, у жінок також може викликати ЕС менструація або вагітність. Бували випадки, коли до припадку приводили спроби вилікувати епілепсію у знахарів. Проте найчастіше епілепсія проявляє себе вигляді серійності через поточні хвороб головного мозку, порушень кровообігу і метаболізму.
До яких психічних розладів призводить хвороба?
Найчастіше хворі відчувають такі види розладів:
• Психічні порушення перед припадком - їх переживають стабільно від 10% хворих. Тут можуть виникати як пароксизмальні, так і перманентні порушення.
• Психічні порушення під час припадку.
• Розлади після припадку.
• Загальні розлади в міжнападу.
Серед транзиторних, тобто минущих розладів, які може викликати криптогенная форма епілепсії - розлади настрою, потьмарення свідомості, гострі або хронічні психози, перманентні зміни особистості, недоумство.
Явно, що перераховані синдроми становлять загрозу для життя і нормального існування людини, внаслідок чого потрібно своєчасна діагностика хвороби.
Діагностика епілепсії
За останні роки хвороба епілепсія піддається об'єктивної клінічної оцінці, є надії, що в найближчому майбутньому кількість кріптогенних випадків буде поступово зменшуватися в загальній масі. Основне обстеження і раніше - електроенцефалографія, на якій досліджуються зрушення в біоелектричної активності мозку. Зокрема, вивчаються фази:
• Гострою хвилі.
• Піка.
• Їх поєднань.
І проте, тільки у 15-20% хворих вдається виявити ці зміни, тому що у більшості в період між нападами електрична активність і її дисфункції не зберігаються. Разом з тим деякі симптоми можна викликати провокативним шляхом, наприклад, викликаючи у хворого гіпервентиляцію, стимулюючи за допомогою фото-факторів, депривації сну і т.п.
Допоміжними методами обстеження можуть виступати: магнітно-резонансна томографія, нейрорадіологіческіх обстеження, комп'ютерна томографія, нарешті, позитронно-емісійна томографія.
На підставі отриманих даних повинен вибудовуватися систематичний та індивідуальний підхід до лікування, яке миє зайняти від 3-5 років до більш тривалого терміну. Все залежить від того, як поведе себе криптогенний фактор в діагнозі «епілепсія», які ліки доведеться призначати і змінювати, як відреагує організм на їх дію. Зазвичай лікування вибудовують на базі комплексу препаратів, що включають:
• Похідні барбітурової кислоти.
• Препарати на основі вальпроєвої кислоти.
• Таблетки та інші лікарські форми гідантоіновий кислоти.
• Карбамазепін.
• Різні транквілізатори і седативні властивості.
Буває, що організм демонструє індивідуальну непереносимість тих чи інших препаратів, в такому випадку заміну можна робити тільки з дозволу лікаря. Також при кожному окремому виді припадку призначаються свої препарати: при генералізованому переважають протисудомні, при парціальному - впливають на постраждалі зони організму, залежно від локалізації вогнища.
Сподіваємося, цією статтею ми досить широко відповіли на можливі питання про діагноз «епілепсія» та її приватного криптогенного випадку.
|
