Ідіопатична епілепсія у складі загальних випадків вважається найбільш частою формою, і не тільки серед дітей чи підлітків. На частку ІЕГ (ідеопатіческая генералізована) припадає до третини всіх випадків. Саме захворювання призводить до помітного погіршення роботи неврологічної системи, а разом з нею і якості життя хворого, успішності у дітей в школі, нарешті, обмеженої соціальної адаптації. І до цих пір, незважаючи на інтенсивність досліджень у медицині, рівень допомоги і кваліфікованого лікування недостатньо високий, фахівців у Росії не вистачає, а на якісну діагностику і терапію не вистачає просто грошей. Дана стаття створена для того, щоб зміцнити знання про те, як проявляє себе генералізована або фокальна ідіопатична форма хвороби епілепсія.

Загальна характеристика хвороби
Даний вид має на увазі, що у хворого повторюються напади у той час як структурні пошкодження мозку відсутні. Про наявність хвороби епілепсія говорить група синдромів, які можуть поєднуватися між собою, переважати деякі з них - це абсанси, міоклонії і самі генералізовані напади тоніко-клонической форми.

Зазвичай при ІГЕ легко поставити діагноз, синдроми проявляються чітко.
Половина із симптомів залежать від віку і можуть йти або додаватися, тому картина хвороби епілепсія змінюється у дітей з настанням дорослішання. Завдяки створеній в 1989 році ILAE класифікації синдромів ІГЕ можна виділити наступні форми хвороби:

• Доброякісні звичайні та сімейні судоми у новонароджених.
• міоклоніческім епілепсія у дітей.
• абсансних епілепсія у дітей.
• абсансних ювенільна і ювенільний міоклонічна.

• Епілепсія із специфічними факторами провокації (наприклад, на спалахи яскравого світла).
• Епілепсія з генералізованими нападами пробудження.
• Група інших.

Синдроми, якими можуть страждати хворі, включають прояви залежно від виду: міоклонія століття з настанням абсансов, наприклад, називається синдромом Джівонс, тоді як звичайні міоклонічні абсанси називаються синдромом Тассінарі і т.д.
Класифікація за типами нападів

Розглянемо докладно прояв кожного.

абсанси
Тип нападу, який відрізняє генералізована природа і стан короткочасної втрати свідомості з зупинкою погляду. Вперше абсанси були вивчені і описані в 1705 році, хоча сам термін «абсанс» був застосований в 1824 році.

За статистикою фокальна чи інша епілепсія проявляється в абсансах у 2-8 осіб на 100 000. Частіше зустрічаються у дітей, причому у дівчаток в 2 рази частіше, ніж у хлопчиків.
Майже всі хворі, принаймні, 9 з 10 страждають варіабельними руховими порушеннями при абсансах, ще близько двох третин відчувають автоматизми - неконтрольовані повторювані дії. При комбінації декількох симптомів прояву абсанса у дітей або дорослих його називають складним.

Якщо простежити поведінку абсанса на ЕЕГ, будуть видні білатерально-синхронні комплекси пік-хвиля, реєстровані на частоті 3 Гц. При цьому максимальне значення пік-хвилі доводиться на лобові відділи, мінімум - потилицю і скроневі частки. Але це не означає, що джерело активності знаходиться в лобовій частці. Над одним з півкуль комплекси можуть бути більш яскраво виражені, але це переважання може міняти свій бік, як і передбачає генералізована епілепсія. Також тільки у 40% або вище пацієнтів розряди фіксуються на ЕЕГ і в період між нападами.

Тривалість одного абсанса становить від 5 секунд до 2-3 хвилин. Так, у дітей часто виявляються атипові абсанси, які можуть бути перервані зовнішніми факторами.
міоклонус
Епілепсія типу ідіопатична нерідко проявляється у вигляді мимовільних м'язових скорочень, які можуть супроводжуватися суглобовими рухами. Епілепсія з міоклонусом може бути як генералізована (загальний судомний припадок), так і для окремих груп м'язів, фокальна.

Кожній судорозі при міоклонус відповідає електричний розряд на ЕЕГ.
Є ще варіант, коли міоклонус носить негативну форму - тонус «вимикається», але рух продовжується під впливом гравітації.

Генералізований тоніко-клонічні напад
Ще один варіант того, як може проявитися епілепсія - послідовні фази безперервних судом-скорочень, а слідом за ними переривчастих скорочень. Часто настає втрата свідомості, причому одна фаза тривалого тонусу становить 30-40 секунд, після чого починаються різкі ритмічні посмикування. Наприкінці нападу - повне розслаблення, аж до слабкості і впадання в сон. Нерідко спостерігається слиновиділення, мимовільне сечовипускання і калоіспусканіе.

Окремі форми епілепсій
З перерахованих вище за класифікацією ILAE найбільш часто зустрічаються у дітей ідіопатична абсансная епілепсія, яка проявляється вперше від 2 до 8 років.
На 100 000 дітей у віці до 15 років приблизно 6-8 страждають даним захворюванням. Причому 76% хворих - дівчинки.

В основному проявляють себе типові абсанси із зупинкою погляду в одній точці, хоча у 43% спостерігаються і складні, з напливом інших симптомів. Після нападу дитина не пам'ятає, що з ним відбувалося, у нього також може перериватися мова. За добу може виникати до декількох десятків абсансов тривалістю до 15 секунд кожен. Причому найчастіше епілепсія проявляє себе в денний час.

Описані вище генералізовані тоніко-клонічні напади домішуються до складних Абсанс в 40% випадків. Зазвичай вони виникають пізніше, в 10-13 років, часто атакують дітей при пробудженні. Серед провокуючих факторів, що викликають припадок - зміни метаболізму, іноді фотосенсітівності. Прогноз абсансная епілепсія має вельми сприятливий: при своєчасному початку лікування вдається позбутися недуги в 100% випадків, єдині чинники, які можуть утруднити лікування:
• фармакорезистентності на окремі групи препаратів.
• фотосенсітівная.
• Присутність 10 і більше нападів на добу.

У підлітковому віці часто зустрічається ювенільна епілепсія, для якої також характерні типові прості абсанси (близько 66% всіх проявів). Однак напади наступають рідше - від одного до декількох в день, при цьому свідомість відрізняється меншою глибиною ураження, а напад - більшою тривалістю. У 80% епілепсія проявляється також у формі генералізованих тоніко-клонічних нападів, які додаються зазвичай у віці 14-15 років. Самими основними провокуючими факторами вважаються гіпервентиляція і безсоння.

Як ще проявляється епілепсія - інтеріктальном ідіопатична, абсансная епілепсія раннього віку, фотосенсітівная і т.д. Найбільш помітно проявляє себе ІГЕ з генералізованими судорожними нападами пробудження, або ізольована форма. Відрізняється вона тим, що напади виникають у хворого в перші 2 години після пробудження, хоча і необов'язково. Проявляється така форма досить пізно, у віці від 9 до 24 років, якщо вважається вродженою. Крім даного синдрому хворий нерідко відчуває міоклонічні напади, атаки.

При даній формі епілепсії не виникає аури, людина просто спонтанно падає на землю.
Іноді епілепсія починає проявляти себе не з різкого припадку, а з серії міоклоній і абсансов, в яких задіяні руки та обличчя. Приблизно кожен четвертий випадок супроводжується фокально: голова повертається убік, очі бігають. Серед провокуючих факторів, крім специфічних - надмірне вживання алкоголю, менструальний цикл у жінок, депривація сну, сильний стрес, у 18% пацієнтів і фотосенсітівная.

Лікування идиопатических форм епілепсії
Найчастіше вроджену форму ідіопатичною епілепсії не вдається вилікувати остаточно, доводиться дотримуватися довічного лікування. У 85-90% випадків ювенільній епілепсії у підлітків виникають рецидиви. Але в цілому, якщо вчасно виявити симптоми і пройти повне обстеження з електроенцефалографії, можна вибудувати курс лікування так, що епілепсія надовго вщухне. Займе цей курс від 3 до 5 років, до нього треба бути готовим морально і матеріально, так як препарати, на жаль, недешеві.

Найбільш популярною практикою вважається застосування препаратів вальпроату натрію. У 75% випадків монотерапії спостерігається зникнення абсансов, міоклонії, фотосенсітівності. Разом з тим, фармакокінетичні властивості підходять далеко не всім, та й побічні ефекти можуть особливо гостро позначатися у дітей.

Клоназепам - ще один ефективний препарат, знову-таки викликає швидке звикання і має побічні ефекти. Іноді лікарі пробують ввести замість нього Ламотриджин, який здатний контролювати абсанси. Що до міоклоній, тут його дію непрогнозовано. Використовується Етосуксимід, який також допомагає при дитячих абсансах, але неефективний при генералізованих тоніко-клонічних нападах.

Серед препаратів нового покоління універсального спектру показали себе Топірамат і леветірацетам, при цьому як і раніше ведуться клінічні випробування. При миоклонии показана політерапія, прийом Пірацетаму, можна в поєднанні з вальпроатом, діючими і при абсансах. При ДКТП для заспокійливого ефекту радять барбітурати, Карбамазепін, також політерапію.

Дієта і статус хворого
При наявності даної форми епілепсії - розвиваючись ідіопатична, тим більше генералізована, хворому покладається отримання інвалідності. Тому як епілептикам небезпечно працювати на конвеєрних лініях, з будь-якими обчислювальними приладами, в близькості від вогнищ загоряння, високих і низьких температур, роботах з хімікатами і водою. Дозвілля хворого краще обмежити, виключивши з нього контакт з небезпечними, гострими предметами, занадто інтенсивні фізичні навантаження. Разом з тим, ЛФК і лікувальна гімнастика просто необхідні, як і санаторний відпочинок пару раз в році.

Що стосується дієти, вона така ж, як і для інших форм епілепсії, докладно її розпише лікар. Буває, призначають безсольової або безбілкову дієти, обмежують споживання рідини. У точності слід виключити алкоголь, куріння, вживання чаю і кави. Народна медицина може задіятися, якщо поєднання трав'яних зборів і ліків не викликає побічних ефектів і не заважає лікуванню.

Пам'ятайте, що навіть при проходженні курсу потрібно постійно звіряти діагноз і повторно проходити ЕЕГ. При зміні симптоматики тільки лікар може змінювати дозування прийому ліків, самостійно експериментувати з відміною або введенням не потрібно.