У середині наших порожніх кісток розташоване м'яке губчаста речовина - кістковий мозок. Кістковий мозок складається з недиференційованих стовбурових клітин - попередниць диференційованих клітин крові.

Стовбурові клітини постійно діляться і утворюють нові клітини крові (еритроцити, лейкоцити, тромбоцити). Процес утворення нових кров'яних клітин регулюється деякими гормонами і особливими хімічними речовинами - факторами зростання. Між процесом утворення і руйнування клітин крові існує тонкий баланс - нові клітини ніколи не утворюються в надмірній кількості.

Для захисту організму від інфекцій і різних чужорідних агентів в кістковому мозку утворюються білі кров'яні клітини - лейкоцити. Існує кілька видів лейкоцитів, одним з яких є В - лімфоцити. При попаданні в організм інфекції ці клітини дозрівають і перетворюються в плазматичні клітини. Основною функцією плазматичних клітин є синтез антитіл - білків - імуноглобулінів, які знищують проникаючі в наш організм мікроби.

Коли утворення плазматичних клітин з якихось причин виходить з-під контролю, вони починають утворюватися в аномально великій кількості, витісняючи інші паростки кровотворення.
Цей стан називається злоякісною пухлиною, що складається з плазматичних клітин, або мієломної хворобою. Злоякісні плазматичніклітини виробляють занадто багато аномального білка - моноклонального парапротеина, який не може боротися з інфекцією.

Моноклональних парапротеїну є патологічним білком. Він накопичується у внутрішніх органах і порушує їх функцію. Через витіснення злоякісними плазматичними клітинами інших паростків кровотворення кісткового мозку, у людей з мієломною хворобою відбувається зниження рівня еритроцитів (розвивається анемія), лейкоцитів (порушується робота імунної системи) і тромбоцитів (порушуються процеси згортання крові). Крім того, зростання кількості плазматичних клітин у кістковому мозку викликає розвиток порушень в самих кістках.

Плазматичні клітини виробляють хімічну речовину, що змушує остеокласти (кісткові клітки, руйнують кістку) прискорювати руйнування кісток. В результаті кістки стають слабкими і легко ламаються.

Переломи кісток стають, таким чином, серйозною проблемою для пацієнтів з мієломною хворобою кісток. В результаті резорбції кісток в крові пацієнтів відбувається виражене підвищення рівня кальцію.

Причини мієломної хвороби
Точні причини розвитку мієломної хвороби не відомі. Вважається, що причинами злоякісної трансформації плазматичних клітин можуть бути несприятлива екологія, робота з пестицидами, бензолом та іншими хімічними канцерогенами. Як причини захворювання дослідники розглядали застосування фарби для фарбування волосся, деякі перенесені інфекційні захворювання. Однак, жоден з цих чинників не знайшов достовірного підтвердження. Пошуки причин розвитку недуги тривають.

Факторами ризику мієломної хвороби кісток є:
• Вік старше 65 років
• Чоловіча стать
• Належність до негроїдної раси
• Мієломна хвороба в сімейному анамнезі

Симптоми мієломної хвороби
У дебюті мієломної хвороби небудь симптоми захворювання, як правило, відсутні. У міру прогресування хвороби, плазмові клітини накопичуються в кістках, викликаючи такі симптоми:
• Болі в кістках через літичних процесів в них
• Патологічні переломи кісток, що виникають навіть за відсутності травм
• Компресія спинного мозку і пошкодження спинномозкових нервів через патологічних переломів тіл хребців

• Загальна слабкість і швидка стомлюваність через анемії
• Кровотечі через падіння вмісту тромбоцитів
• Інфекції через зниження кількості лейкоцитів і порушення продукції антитіл
• Сплутаність свідомості, надмірна спрага і запори через гіперкальціємії
• Порушення роботи нирок через скупчення в них патологічного білка

Лабораторна діагностика мієломної хвороби
Найчастіше обстеження з метою виключення мієломної хвороби починається після виявлення в лабораторних аналізах таких ознак:
1. Анемії (зниженого кількості еритроцитів)
2. Гіперкальціємії (високого вмісту кальцію в плазмі крові)
3. Високого рівня білка в крові в поєднанні з низьким рівнем альбуміну
4. Підвищення рівня креатиніну в плазмі, що вказує на порушення функції нирок
5. Виявлення білка в сечі

Наявність цих ознак в лабораторних дослідженнях дозволяє припустити наявність у пацієнта мієломної хвороби. Основна роль у діагностиці мієломної хвороби належить лабораторній діагностиці. Найбільш важливими діагностичними тестами в лабораторній діагностиці мієломної хвороби є:
• Електрофорез сироваткових білків - високий рівень моноклонального парапротеина є лабораторним ознакою мієломної хвороби
• Іммуноелектрофорез сироватки крові - дозволяє уточнити тип аномальних імуноглобулінів в сироватки крові

• Іммуноелектрофорез сечі - дозволяє уточнити тип аномального білка в сечі
• Крім цих тестів, для діагностікіміеломной хвороби застосовують:
• Визначення бета -2 - мікроглобуліну - є показником ступеня захворювання
• Визначення рівня С - реактивного білка - відображає рівень інтерлейкіну - 6-фактора, зростання, який бере участь в розвитку клітин пухлини
• Кількісне визначення рівня імуноглобуліну в крові

• Оцінку біоптату кісткового мозку - дозволяє встановити кількість плазматичних клітин у зразку кісткового мозку
• Цитогенетический аналіз - оцінюється тип хромосомних аномалій в плазматичних клітинах
• Індекс мічення плазмових клітин - визначає відсоток активно зростаючих плазмових клітин
З інструментальних методів у діагностиці мієломної хвороби застосовують: рентгенографію кісток, МРТ хребта.

Лікування мієломної хвороби
Цілями лікування мієломної хвороби є: контроль над перебігом захворювання, полегшення симптомів захворювання, лікування ускладнень захворювання. Лікування зазвичай не призначають при відсутності симптомів захворювання. У цьому випадку пацієнт перебуває під пильним наглядом фахівця, який, у разі необхідності, приймає рішення про початок лікування. Якщо у пацієнта присутні симптоми мієломної хвороби або вже є її ускладнення, то лікування захворювання починається негайно. Існує кілька варіантів лікування захворювання: хіміотерапія, радіотерапія і хірургічне лікування.

Хіміотерапія передбачає застосування протипухлинних препаратів для знищення та припинення розмноження пухлинних (плазматичних) клітин. З цією метою застосовують талідомід (мирин), доксорубіцин, циклофосфамід, вінкристин, бортезоміб (велкейд) як монотерапії і в комбінації між собою. Для зменшення вираженості побічних ефектів хіміотерапії до лікування хіміопрепаратами додають кортикостероїди (преднізолон, дексаметазон). Хіміотерапевтичне лікування дозволяє домогтися ремісії захворювання.

Радіотерапія - використовують радіоактивне випромінювання високої енергії, яким опромінюють тканини пухлини. Клітини мієломи чутливі до радіовипромінюванню. Лікування вбиває злоякісні клітини, зменшує біль і стабілізують ослаблену кістку.
Трансплантація стовбурових клітин - один з варіантів лікування мієломної хвороби, який часто дає хороші результати. Для трансплантації зазвичай використовують аутоклеткі пацієнта.

Перед трансплантацією пацієнти з мієломною хворобою піддаються високодозової хіміотерапії, нищівній практично всі клітини кісткового мозку. Потім пацієнтові «здорові» стовбурові клітини, які мігрують в кістковий мозок і стають джерелом гемопоезу.
Деяким пацієнтам необхідна повторна трансплантація стовбурових клітин через півроку. Рішення про лікувальній тактиці приймається лікарем на підставі перебігу захворювання пацієнта.

Після трансплантації кісткового мозку призначається підтримуюча хіміотерапія (талідомід) на термін до 2 років. Трансплантація кісткового мозку не лікує мієломну хвороба, але призводить до більш тривалої виживаності пацієнтів з мієломною хворобою. Її недоліком є вразливість пацієнта до інфекцій після проведення трансплантації.

Симптоматична терапія мієломної хвороби включає в себе:

• Знеболюючі препарати
• Біфосфонати - застосовуються для зміцнення кісток
• Еритропоетин - для лікування анемії
• Переливання крові - для лікування анемії
• Плазмаферез - для зниження рівня парапротеина в крові і зменшення в'язкості крові
• Антибіотики - при приєднанні інфекцій
• Гемодіаліз - при розвитку ниркової недостатності

Пацієнтам з мієломною хворобою рекомендують збільшити вживання рідини до 3 літрів на день для зниження високого рівня кальцію в крові.

Прогноз при хворобі
Якщо пацієнт приймає призначене йому лікування, прогноз виживаності при мієломної хвороби в найближчі три роки після встановлення діагнозу становить 50%. Тим не менш, це усереднені дані. У деяких випадках хвороба добре піддається лікуванню і тривалість життя пацієнтів істотно вище.
У деяких пацієнтів захворювання погано піддається терапії, і пацієнти гинуть від ниркової недостатності.